.: ÖN SÖZ
ÖN SÖZ
PREFACE
Makale Dili: TR
Değerli meslektaşlarım,
Bu kitabımızda özel konu olarak ''Otoimmün karaciğer hastalıkları'' seçilmiştir. Bu konuyu seçmemizdeki amacımız; otoimmün karaciğer hastalıkları hakkında farkındalığı artırmak, tanı yaklaşımı, patogenez ve tedavi konularını son literatür eşliğinde sizlere sunmak, bu hastaların yönetimine ışık tutmaktır. Otoimmün karaciğer hastalıkları olarak, otoimmün hepatit, primer biliyer kolanjit, primer sklerozan kolanjit, varyant (örtüşme-overlap) sendromlar, IgG4 ile ilişkili karaciğer ve safra yollarının tutulduğu hastalıklar, bu kitabın ana konularıdır.
Otoimmün karaciğer hastalıkları, ülkemizde kronik viral hepatit ve alkol kullanım bozuklukları ile ilişkili karaciğer hastalıklarından sonra gelen en sık kronik karaciğer hastalığı ve karaciğer transplantasyonu gerektirebilen hastalık grubudur. Otoimmün hepatit, %30 civarında akut hepatit olarak başlayabilir, viral hepatit ve toksik hepatit ile karıştırılabilir, zamanında karaciğer biyopsisi ve kortikosteroid tedavisi ile tedavi edilebilir ve bu yaklaşım, akut karaciğer yetmezliğini giderek karaciğer nakli ihtiyacını ortadan kaldırabilir. Şiddetli hastalığı olup da tanı konulamayan dolayısı ile de tedaviye ulaşamayan hastaların %40'ı 6 ay içinde ölüme gidebilir. Oysaki standart bir tedaviyle %90 civarında iyi yanıt alınır. Otoimmün hepatitte tanıya gidiş ve uygun tedavi seçeneklerini bu kitabımızda detaylı ve açık bir şekilde bulabileceksiniz.
Primer biliyer kolanjit, kimi zaman semptomlar başlamadan anti-mitokondriyal antikorların pozitif olması ile ilk akla gelmelidir ve erken tedavi ile hastalığın siroza gidişi önlenebilir. Bazen bu hastalar; kaşıntı şikâyeti ile Dermatoloji, otoimmün tiroidit şikâyeti ile Endokrin, Sicca sendromu şikâyeti ile Romatoloji, postmenopozal kadınlar bazı semptomlarla Kadın Doğum kliniklerine ve sonrasında İç Hastalıkları veya Gastroenteroloji kliniklerine başvurarak primer biliyer kolanjit tanısı alabilirler. Primer biliyer kolanjit ursodeoksi kolik asit (UDCA) ile %60 olguda iyi yanıt verirken , yanıt alınamayan olgularda yeni tedavi seçenekleri ümit vericidir ve önümüzdeki yıllarda bu hastaların yönetimi daha kolay olacaktır. Yakın tarihte iki peroksizom proliferatör aktive edici reseptör (PPAR) agonisti (elafibranor ve seladelpar), primer biliyer kolanjit tedavisi için FDA tarafından hızlandırılmış onay almıştır. Bu sene Amsterdam'da Avrupa Karaciğer Hastalıkları Kongresinde (EASL), primer biliyer kolanjitte PPAR agonistleri ve safra asitlerinin ileum safra asidi taşıyıcısı (IBAT) inhibitörlerinin kullanımı ile ilgili çok sayıda sunum vardı.
Primer sklerozan kolanjit tanı ve görülme sıklığı, özellikle 1980'den itibaren ERCP ve MRCP'nin daha yaygın kullanımı ile artmıştır. Primer sklerozan kolanjitin UDCA'ya tedavi yanıtı iyi değildir. Dominant darlıklarda ERCP tedavi amaçlı kullanılabilir. IgG4 ilişkili kolanjit kimi zaman kolanjiosellüler karsinomla, bazen de pankres tümörü ile tanı karışıklığına neden olabilir. Bu hastaları doğru yönetebilmek, gereksiz ameliyattan kaçınmak gerekir. Bu kitapta; sizi zorlayabilecek tanı aşamaları, tedavi olanakları detaylı bir şekilde sizlere sunulmaktadır. Variant sendromlar da bazen gereksiz olarak overlap tanısı alabilir. Özellikle otoantikorlar, karaciğer biyopsi bulguları, ilgili klinisyen, patolog ve radyolog ile tartışılarak bu hastaların ayırt edilmesi ve doğru tanıya ulaşılması mümkündür. Bu nedenle, sadece UDCA tedavisi ile düzelebilecek hastalara, gereksiz immünsupresif tedavi verilmemesi gerekir.
Bütün tedavilere rağmen hastaların tedaviye cevapsız durumlarında, karaciğer sirozu gelişir ve dekompanze olur ve karağer nakli yapılması gerekir. Nakil sonrası özel takip gerektirir ve bu hastalara ait nakil sonrası izlem ve tedavi önerileri de yazılarımızda detaylı olarak tartışılacaktır.
Bu kitaba emek harcayan çok kıymetli tüm yazar hocalarımıza ve Türkiye Klinikleri Yazı İşlerinde desteğini veren teknik ekip görevlilerine teşekkürlerimi sunarım. Okuyuculara faydalı olması dileğiyle...
Sevgi ve saygılarımla.
Prof. Dr. Fulya GÜNŞAR
Editör
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Gastroenteroloji BD, İzmir, Türkiye
Bu kitabımızda özel konu olarak ''Otoimmün karaciğer hastalıkları'' seçilmiştir. Bu konuyu seçmemizdeki amacımız; otoimmün karaciğer hastalıkları hakkında farkındalığı artırmak, tanı yaklaşımı, patogenez ve tedavi konularını son literatür eşliğinde sizlere sunmak, bu hastaların yönetimine ışık tutmaktır. Otoimmün karaciğer hastalıkları olarak, otoimmün hepatit, primer biliyer kolanjit, primer sklerozan kolanjit, varyant (örtüşme-overlap) sendromlar, IgG4 ile ilişkili karaciğer ve safra yollarının tutulduğu hastalıklar, bu kitabın ana konularıdır.
Otoimmün karaciğer hastalıkları, ülkemizde kronik viral hepatit ve alkol kullanım bozuklukları ile ilişkili karaciğer hastalıklarından sonra gelen en sık kronik karaciğer hastalığı ve karaciğer transplantasyonu gerektirebilen hastalık grubudur. Otoimmün hepatit, %30 civarında akut hepatit olarak başlayabilir, viral hepatit ve toksik hepatit ile karıştırılabilir, zamanında karaciğer biyopsisi ve kortikosteroid tedavisi ile tedavi edilebilir ve bu yaklaşım, akut karaciğer yetmezliğini giderek karaciğer nakli ihtiyacını ortadan kaldırabilir. Şiddetli hastalığı olup da tanı konulamayan dolayısı ile de tedaviye ulaşamayan hastaların %40'ı 6 ay içinde ölüme gidebilir. Oysaki standart bir tedaviyle %90 civarında iyi yanıt alınır. Otoimmün hepatitte tanıya gidiş ve uygun tedavi seçeneklerini bu kitabımızda detaylı ve açık bir şekilde bulabileceksiniz.
Primer biliyer kolanjit, kimi zaman semptomlar başlamadan anti-mitokondriyal antikorların pozitif olması ile ilk akla gelmelidir ve erken tedavi ile hastalığın siroza gidişi önlenebilir. Bazen bu hastalar; kaşıntı şikâyeti ile Dermatoloji, otoimmün tiroidit şikâyeti ile Endokrin, Sicca sendromu şikâyeti ile Romatoloji, postmenopozal kadınlar bazı semptomlarla Kadın Doğum kliniklerine ve sonrasında İç Hastalıkları veya Gastroenteroloji kliniklerine başvurarak primer biliyer kolanjit tanısı alabilirler. Primer biliyer kolanjit ursodeoksi kolik asit (UDCA) ile %60 olguda iyi yanıt verirken , yanıt alınamayan olgularda yeni tedavi seçenekleri ümit vericidir ve önümüzdeki yıllarda bu hastaların yönetimi daha kolay olacaktır. Yakın tarihte iki peroksizom proliferatör aktive edici reseptör (PPAR) agonisti (elafibranor ve seladelpar), primer biliyer kolanjit tedavisi için FDA tarafından hızlandırılmış onay almıştır. Bu sene Amsterdam'da Avrupa Karaciğer Hastalıkları Kongresinde (EASL), primer biliyer kolanjitte PPAR agonistleri ve safra asitlerinin ileum safra asidi taşıyıcısı (IBAT) inhibitörlerinin kullanımı ile ilgili çok sayıda sunum vardı.
Primer sklerozan kolanjit tanı ve görülme sıklığı, özellikle 1980'den itibaren ERCP ve MRCP'nin daha yaygın kullanımı ile artmıştır. Primer sklerozan kolanjitin UDCA'ya tedavi yanıtı iyi değildir. Dominant darlıklarda ERCP tedavi amaçlı kullanılabilir. IgG4 ilişkili kolanjit kimi zaman kolanjiosellüler karsinomla, bazen de pankres tümörü ile tanı karışıklığına neden olabilir. Bu hastaları doğru yönetebilmek, gereksiz ameliyattan kaçınmak gerekir. Bu kitapta; sizi zorlayabilecek tanı aşamaları, tedavi olanakları detaylı bir şekilde sizlere sunulmaktadır. Variant sendromlar da bazen gereksiz olarak overlap tanısı alabilir. Özellikle otoantikorlar, karaciğer biyopsi bulguları, ilgili klinisyen, patolog ve radyolog ile tartışılarak bu hastaların ayırt edilmesi ve doğru tanıya ulaşılması mümkündür. Bu nedenle, sadece UDCA tedavisi ile düzelebilecek hastalara, gereksiz immünsupresif tedavi verilmemesi gerekir.
Bütün tedavilere rağmen hastaların tedaviye cevapsız durumlarında, karaciğer sirozu gelişir ve dekompanze olur ve karağer nakli yapılması gerekir. Nakil sonrası özel takip gerektirir ve bu hastalara ait nakil sonrası izlem ve tedavi önerileri de yazılarımızda detaylı olarak tartışılacaktır.
Bu kitaba emek harcayan çok kıymetli tüm yazar hocalarımıza ve Türkiye Klinikleri Yazı İşlerinde desteğini veren teknik ekip görevlilerine teşekkürlerimi sunarım. Okuyuculara faydalı olması dileğiyle...
Sevgi ve saygılarımla.
Prof. Dr. Fulya GÜNŞAR
Editör
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Gastroenteroloji BD, İzmir, Türkiye
Dear colleagues,
In this book, the special topic has been chosen as ''Autoimmune liver diseases''. Our aim in choosing this topic is to increase awareness about autoimmune liver diseases, to present the diagnostic approach, pathogenesis and treatment issues with the current literature, to you and to shed light on the management of these patients. As autoimmune liver diseases, autoimmune hepatitis, primary biliary cholangitis, primary sclerosing cholangitis, variant (overlap) syndromes, IgG4- related diseases involving the liver and bile ducts are the main topics of this book.
Autoimmune liver diseases are the most common chronic liver disease and disease group that may require liver transplantation in our country after chronic viral hepatitis and liver diseases associated with alcohol use disorders. Autoimmune hepatitis may start as acute hepatitis in around 30%, may be confused with viral hepatitis and toxic hepatitis, may be completely cured with timely liver biopsy and corticosteroid treatment, and this approach may prevent the acute liver failure and the need for liver transplantation. 40% of patients with severe disease who cannot be diagnosed and therefore cannot reach treatment may die within 6 months. However, a good response is obtained in around 90% with standard treatment. You will be able to find detailed and clear information on the diagnosis and appropriate treatment options in autoimmune hepatitis in this book.
Primary biliary cholangitis should be considered in a patient with a positive antimitochondrial antibody before the symptoms begin, and early treatment can prevent the progressing of the disease to cirrhosis. Sometimes these patients may apply to Dermatology with itching, Endocrinology with autoimmune thyroiditis, Rheumatology with Sicca syndrome, and Gynecology clinics with some symptoms in postmenopausal women and then after they can be diagnosis of primary biliary cholangitis in Gastroenterology clinics. Primary biliary cholangitis responds well to ursodeoxycholic acid (UDCA) in 60% of cases, while new treatment options are promising in cases that do not respond to UDCA, and the management of these patients will be easier in the next years. Recently, two peroxisome proliferator-activating receptor (PPAR) agonists(elafibranor and seladelpar) have received accelerated approval by the FDA for the treatment of primary biliary cholangitis. At the European Liver Diseases Congress (EASL) in Amsterdam in this year, there were many presentations on the use of PPAR agonists and inhibitors of the ileal bile acid transporter (IBAT) of bile acids in primary biliary cholangitis.
The diagnosis and incidence of primary sclerosing cholangitis have increased, especially since 1980, with the more widespread use of ERCP and MRCP. The treatment response of primary sclerosing cholangitis to UDCA is not good. ERCP can be used for treatment in dominant strictures. IgG4-related cholangitis can sometimes cause diagnostic confusion with cholangiocellular carcinoma and sometimes with pancreatic tumor. It is necessary to manage these patients correctly and avoid unnecessary surgery. In this book, the diagnostic stages and treatment options which could be difficult are presented in detail. In variant syndromes, sometimes unnecessary overlap diagnoses can be made. It is possible to differentiate these patients, especially by discussing autoantibodies, liver biopsy findings with the relevant clinician, pathologist and radiologist, and to reach the correct diagnosis. Thus, unnecessary immunosuppressive treatment should not be given to patients who can only recover with UDCA treatment.
Despite all treatments, some patients do not respond to treatment, liver cirrhosis develops and decompensates, and liver transplantation can be required. Special follow-up is required after transplantation, and post-transplantation follow-up and treatment recommendations for these patients will be discussed in detail in our articles.
I would like to thank all our valuable authors who participated in this book and the technical team members who supported the Editorial Department of Türkiye Klinikleri. I hope it will be useful for readers...
Kind regards.
Prof. Dr. Fulya GÜNŞAR
Editor
Ege University Faculty of Medicine, Department of Gastroenterology, İzmir, Türkiye
In this book, the special topic has been chosen as ''Autoimmune liver diseases''. Our aim in choosing this topic is to increase awareness about autoimmune liver diseases, to present the diagnostic approach, pathogenesis and treatment issues with the current literature, to you and to shed light on the management of these patients. As autoimmune liver diseases, autoimmune hepatitis, primary biliary cholangitis, primary sclerosing cholangitis, variant (overlap) syndromes, IgG4- related diseases involving the liver and bile ducts are the main topics of this book.
Autoimmune liver diseases are the most common chronic liver disease and disease group that may require liver transplantation in our country after chronic viral hepatitis and liver diseases associated with alcohol use disorders. Autoimmune hepatitis may start as acute hepatitis in around 30%, may be confused with viral hepatitis and toxic hepatitis, may be completely cured with timely liver biopsy and corticosteroid treatment, and this approach may prevent the acute liver failure and the need for liver transplantation. 40% of patients with severe disease who cannot be diagnosed and therefore cannot reach treatment may die within 6 months. However, a good response is obtained in around 90% with standard treatment. You will be able to find detailed and clear information on the diagnosis and appropriate treatment options in autoimmune hepatitis in this book.
Primary biliary cholangitis should be considered in a patient with a positive antimitochondrial antibody before the symptoms begin, and early treatment can prevent the progressing of the disease to cirrhosis. Sometimes these patients may apply to Dermatology with itching, Endocrinology with autoimmune thyroiditis, Rheumatology with Sicca syndrome, and Gynecology clinics with some symptoms in postmenopausal women and then after they can be diagnosis of primary biliary cholangitis in Gastroenterology clinics. Primary biliary cholangitis responds well to ursodeoxycholic acid (UDCA) in 60% of cases, while new treatment options are promising in cases that do not respond to UDCA, and the management of these patients will be easier in the next years. Recently, two peroxisome proliferator-activating receptor (PPAR) agonists(elafibranor and seladelpar) have received accelerated approval by the FDA for the treatment of primary biliary cholangitis. At the European Liver Diseases Congress (EASL) in Amsterdam in this year, there were many presentations on the use of PPAR agonists and inhibitors of the ileal bile acid transporter (IBAT) of bile acids in primary biliary cholangitis.
The diagnosis and incidence of primary sclerosing cholangitis have increased, especially since 1980, with the more widespread use of ERCP and MRCP. The treatment response of primary sclerosing cholangitis to UDCA is not good. ERCP can be used for treatment in dominant strictures. IgG4-related cholangitis can sometimes cause diagnostic confusion with cholangiocellular carcinoma and sometimes with pancreatic tumor. It is necessary to manage these patients correctly and avoid unnecessary surgery. In this book, the diagnostic stages and treatment options which could be difficult are presented in detail. In variant syndromes, sometimes unnecessary overlap diagnoses can be made. It is possible to differentiate these patients, especially by discussing autoantibodies, liver biopsy findings with the relevant clinician, pathologist and radiologist, and to reach the correct diagnosis. Thus, unnecessary immunosuppressive treatment should not be given to patients who can only recover with UDCA treatment.
Despite all treatments, some patients do not respond to treatment, liver cirrhosis develops and decompensates, and liver transplantation can be required. Special follow-up is required after transplantation, and post-transplantation follow-up and treatment recommendations for these patients will be discussed in detail in our articles.
I would like to thank all our valuable authors who participated in this book and the technical team members who supported the Editorial Department of Türkiye Klinikleri. I hope it will be useful for readers...
Kind regards.
Prof. Dr. Fulya GÜNŞAR
Editor
Ege University Faculty of Medicine, Department of Gastroenterology, İzmir, Türkiye
.: İşlem Listesi