.: OLGU SUNUMU
A Rare Presentation of Systemic Lupus Erythematosus with Leg Ulcers and Degos-Like Lesions
Bacak Ülserleri ve Degos Benzeri Lezyonlar Bulunan Sistemik Lupus Eritematozusun Nadir Bir Sunumu
Turkiye Klinikleri J Dermatol. 2023;33(1):43-6
doi: 10.5336/dermato.2022-92233
Makale Dili: EN
Tam Metin
ABSTRACT
Degos-like lesions (DLL) have been associated with connective tissue diseases. Till date only twelve cases of systemic lupus erythematosus (SLE) with DLL have been published. We describe a rare case of SLE with leg ulcers and DLL. A 23-year-old male presented with malar rash, photosensitivity, leg ulcers, joint pain, oral ulcers, altered sensorium and dyspnea. Cutaneous examination also revealed atrophic, porcelain-white scars over body previously unnoticed by patient. Dermoscopy of atrophic lesions was pathognomonic of Degos disease. Histopathology from various lesions were consistent with Degos disease and SLE. Patient was admitted in intensive care unit but succumbed to multiorgan failure two days later. This case highlights the importance of dermoscopy for immediate diagnosis of DLL. Appropriate investigations for early diagnosis and timely management can decrease mortality. Also a thorough examination in cases of connective tissue diseases may reveal uncommon lesions that can alter clinical course and outcome of patients.
Keywords: Systemic lupus erythematosus; degos disease; leg ulcers; dermoscopy
Degos-like lesions (DLL) have been associated with connective tissue diseases. Till date only twelve cases of systemic lupus erythematosus (SLE) with DLL have been published. We describe a rare case of SLE with leg ulcers and DLL. A 23-year-old male presented with malar rash, photosensitivity, leg ulcers, joint pain, oral ulcers, altered sensorium and dyspnea. Cutaneous examination also revealed atrophic, porcelain-white scars over body previously unnoticed by patient. Dermoscopy of atrophic lesions was pathognomonic of Degos disease. Histopathology from various lesions were consistent with Degos disease and SLE. Patient was admitted in intensive care unit but succumbed to multiorgan failure two days later. This case highlights the importance of dermoscopy for immediate diagnosis of DLL. Appropriate investigations for early diagnosis and timely management can decrease mortality. Also a thorough examination in cases of connective tissue diseases may reveal uncommon lesions that can alter clinical course and outcome of patients.
Keywords: Systemic lupus erythematosus; degos disease; leg ulcers; dermoscopy
ÖZET
Degos benzeri lezyonlar [Degos-like lesions (DLL)] bağ dokusu hastalıklarıyla ilişkilidir. Bugüne kadar yalnızca 12 DLL'li sistemik lupus eritematozus [systemic lupus erythematosus (SLE)] vakası yayınlanmıştır. Bu çalışmada bacak ülserleri ve DLL bulunan nadir bir SLE vakası tanımladık. 23 yaşında bir erkek, malar raş, fotosensitivite, bacak ülserleri, eklem ağrısı, oral ülserler, sensoryum değişikliği ve dispne ile başvurmuştur. Ayrıca, cilt muayenesinde, hastanın vücudunda daha önce fark etmediği atrofik, porselen beyazı yaralar olduğu ortaya çıkmıştır. Atrofik lezyonların dermoskopisi, Degos hastalığı için patognomoniktir. Çeşitli lezyonlardan yapılan histopatoloji, Degos hastalığı ve SLE ile uyumluydu. Hasta yoğun bakım ünitesine kaldırıldı ancak 2 gün sonra çoklu organ yetmezliğine yenik düştü. Bu vaka DLL'nin hızlı tanısında dermoskopinin önemini vurgulamaktadır. Erken tanı ve zamanında müdahale için uygun araştırmalar mortaliteyi azaltabilir. Ayrıca bağ doku hastalıkları vakalarında kapsamlı bir muayene, hastaların klinik seyrini ve sonuçlarını değiştirebilecek nadir lezyonların ortaya çıkmasını sağlayabilir.
Anahtar Kelimeler: Sistemik lupus ertematozus; degos hastalığı; bacak ülserleri; dermoskopi
Degos benzeri lezyonlar [Degos-like lesions (DLL)] bağ dokusu hastalıklarıyla ilişkilidir. Bugüne kadar yalnızca 12 DLL'li sistemik lupus eritematozus [systemic lupus erythematosus (SLE)] vakası yayınlanmıştır. Bu çalışmada bacak ülserleri ve DLL bulunan nadir bir SLE vakası tanımladık. 23 yaşında bir erkek, malar raş, fotosensitivite, bacak ülserleri, eklem ağrısı, oral ülserler, sensoryum değişikliği ve dispne ile başvurmuştur. Ayrıca, cilt muayenesinde, hastanın vücudunda daha önce fark etmediği atrofik, porselen beyazı yaralar olduğu ortaya çıkmıştır. Atrofik lezyonların dermoskopisi, Degos hastalığı için patognomoniktir. Çeşitli lezyonlardan yapılan histopatoloji, Degos hastalığı ve SLE ile uyumluydu. Hasta yoğun bakım ünitesine kaldırıldı ancak 2 gün sonra çoklu organ yetmezliğine yenik düştü. Bu vaka DLL'nin hızlı tanısında dermoskopinin önemini vurgulamaktadır. Erken tanı ve zamanında müdahale için uygun araştırmalar mortaliteyi azaltabilir. Ayrıca bağ doku hastalıkları vakalarında kapsamlı bir muayene, hastaların klinik seyrini ve sonuçlarını değiştirebilecek nadir lezyonların ortaya çıkmasını sağlayabilir.
Anahtar Kelimeler: Sistemik lupus ertematozus; degos hastalığı; bacak ülserleri; dermoskopi
REFERANSLAR:
- Jang MS, Park JB, Yang MH, Jang JY, Kim JH, Lee KH, et al. Degos-like lesions associated with systemic lupus erythematosus. Ann Dermatol. 2017;29(2):215-8. [Crossref] [PubMed] [PMC]
- Tummidi S, Nagendran P, Gedela S, Ramani JR, Shankaralingappa A. Degos disease: a case report and review of the literature. J Med Case Rep. 2020;14(1):204. [Crossref] [PubMed] [PMC]
- Doutre MS, Beylot C, Bioulac P, Busquet M, Conte M. Skin lesion resembling malignant atrophic papulosis in lupus erythematosus. Dermatologica. 1987;175(1):45-6. [Crossref] [PubMed]
- Stephansson EA, Niemi KM, Jouhikainen T, Vaarala O, Palosuo T. Lupus anticoagulant and the skin. A longterm follow-up study of SLE patients with special reference to histopathological findings. Acta Derm Venereol. 1991;71(5):416-22. [PubMed]
- Lima Lde A, Haddad Nde C, Lima RB, D'Acri AM, Martins CJ. Case for diagnosis. An Bras Dermatol. 2014;89(3):521-2. [Crossref] [PubMed] [PMC]
- Stavorn T, Chanprapaph K. Degos-like lesions in association with connective tissue diseases: a report of three cases and literature review. Clin Cosmet Investig Dermatol. 2019;12:815-22. [Crossref] [PubMed] [PMC]
- Black MM, Hudson PM. Atrophie blanche lesions closely resembling malignant atrophic papulosis (Degos' disease) in systemic lupus erythematosus. Br J Dermatol. 1976;95(6):649-52. [Crossref] [PubMed]
- Vinay K, Sawatkar G, Dogra S, Saikia UN. Systemic lupus erythematosus with Degos disease: role of dermatoscopy in diagnosis. Int J Dermatol. 2017;56(7):770-2. [Crossref] [PubMed]
- Anker JP, Kaminska-Winciorek G, Lallas A, Nicoletti S, Januszewski K, Mazzei ME, et al. The dermoscopic variability of Degos disease at different stages of progression. Dermatol Pract Concept. 2014;4(3):59-61. [Crossref] [PubMed] [PMC]
- Hood AF, Farmer ER. Histopathology of cutaneous lupus erythematosus. Clin Dermatol. 1985;3(3):36-48. [Crossref] [PubMed]
.: İşlem Listesi