Talasemi ve Enfeksiyonlar
Thalassemia and Infections
Karagün BŞ. Talasemi ve enfeksiyonlar. Antmen AB, editör. Talasemi. 1. Baskı. Ankara: Türkiye Klinikleri; 2020. p.52-9.
Makale Dili: TR
ÖZET
Talasemi, tüm dünyada önemli bir halk sağlığı sorunudur. Dünya Sağlık Örgütü tarafından talaseminin önlenmesi çalışmalarına, ilk kez 1970'li yıllarda Akdeniz ülkelerinde başlanmıştır. Hemoglobin bozuklukları, dünyadaki 229 ülkenin %71'inde önemli bir sağlık sorunudur. Düzenli eritrosit transfüzyonları ve beraberinde demir şelasyon tedavisi uygulanmazdan önce talasemi majör, kısa sürede ölümle sonuçlanan bir hastalıktı. Son 30 yıl içinde talasemi majörde yaşam süresinin giderek artış gösterdiği farklı ülkelerdeki çeşitli çalışma grupları tarafından bildirilmektedir. Bu artış, daha çok gelişmiş ülkelerde ve önceleri desferrioksamin, şimdi de oral şelatörlerin düzenli kullanımı olmak üzere birçok faktöre bağlı olarak ortaya çıkmaktadır. Enfeksiyonlar, talasemi hastalarında majör komplikasyonlardır ve aşırı demir yüklemesinden sonra ikinci en yaygın mortalite ve morbiditenin nedenidir. Talasemili hastalarda enfeksiyonlar için pek çok predispozan faktör vardır. Bunlar aşırı demir yüklenmesi, şiddetli anemi, splenektomi ve immün anormallikleri içerir. Talasemi hastalarında bakteriyel enfeksiyonlara neden olan en önemli organizmalar Klebsiella spp. ve Yersinia enterocolitica'dır. Transfüzyon ilişkili viral enfeksiyonlar (özellikle hepatit C), karaciğer sirozuna ve hepatoselüler karsinoma yol açabilir. Son zamanlarda talaseminin prognozu çok iyileşmiş olup, birçok hasta, gelişmiş ülkelerde yaşamın beşinci on yılına kadar hayatta kalmaktadır. Talasemili hastalardaki enfeksiyonları tanımak ve olası en kısa sürede tedavi ederek mortaliteyi azaltmak gerekir.
Anahtar Kelimeler: Kan transfüzyonu; enfeksiyonlar; talasemi
Talasemi, tüm dünyada önemli bir halk sağlığı sorunudur. Dünya Sağlık Örgütü tarafından talaseminin önlenmesi çalışmalarına, ilk kez 1970'li yıllarda Akdeniz ülkelerinde başlanmıştır. Hemoglobin bozuklukları, dünyadaki 229 ülkenin %71'inde önemli bir sağlık sorunudur. Düzenli eritrosit transfüzyonları ve beraberinde demir şelasyon tedavisi uygulanmazdan önce talasemi majör, kısa sürede ölümle sonuçlanan bir hastalıktı. Son 30 yıl içinde talasemi majörde yaşam süresinin giderek artış gösterdiği farklı ülkelerdeki çeşitli çalışma grupları tarafından bildirilmektedir. Bu artış, daha çok gelişmiş ülkelerde ve önceleri desferrioksamin, şimdi de oral şelatörlerin düzenli kullanımı olmak üzere birçok faktöre bağlı olarak ortaya çıkmaktadır. Enfeksiyonlar, talasemi hastalarında majör komplikasyonlardır ve aşırı demir yüklemesinden sonra ikinci en yaygın mortalite ve morbiditenin nedenidir. Talasemili hastalarda enfeksiyonlar için pek çok predispozan faktör vardır. Bunlar aşırı demir yüklenmesi, şiddetli anemi, splenektomi ve immün anormallikleri içerir. Talasemi hastalarında bakteriyel enfeksiyonlara neden olan en önemli organizmalar Klebsiella spp. ve Yersinia enterocolitica'dır. Transfüzyon ilişkili viral enfeksiyonlar (özellikle hepatit C), karaciğer sirozuna ve hepatoselüler karsinoma yol açabilir. Son zamanlarda talaseminin prognozu çok iyileşmiş olup, birçok hasta, gelişmiş ülkelerde yaşamın beşinci on yılına kadar hayatta kalmaktadır. Talasemili hastalardaki enfeksiyonları tanımak ve olası en kısa sürede tedavi ederek mortaliteyi azaltmak gerekir.
Anahtar Kelimeler: Kan transfüzyonu; enfeksiyonlar; talasemi
ABSTRACT
Thalassemia is a serious health problem in all the world. First studies on preventing of thalassemia were started in Mediterranean countries in 1970's by World Health Organization. Hemoglobin disorders present a significant health problem in 71% of 229 countries. Before the introduction of regular transfusion and chelation therapy, thalassemia major used to be a rapidly fatal disease. In the last few decades, the life expectancy of patients with thalassemia major has significantly increased, as reported by several groups in different countries. The improvement has been more marked in the wealthier parts of the world, and it can be attributed to several factors, including regular use of deferoxamine and, now, the availability of oral chelators. Infections are major complications in thalassaemia patients and constitute the second most common cause of mortality and a main cause of morbidity after iron over load. There are a lot of predisposing factors for infections in thalassaemic patients. These are include iron overload, severe anaemia, splenectomy, and immune abnormalities. The most important causative organisms of bacterial infections in thalassaemic patients are Klebsiella spp., and Yersinia enterocolitica. Viral infections with transfusion-associated (especially hepatitis C) can lead to liver cirrhosis and hepatocellular carcinoma. In recently the prognosis for thalassaemia has much improved and a lot of patients have survived to the fifth decade of life in developed countries. Infections with thalassaemic patients are mandatory to reduce mortality by recognising and presumptively treating as quickly as possible.
Keywords: Blood transfusion; infections; thalassemia
Thalassemia is a serious health problem in all the world. First studies on preventing of thalassemia were started in Mediterranean countries in 1970's by World Health Organization. Hemoglobin disorders present a significant health problem in 71% of 229 countries. Before the introduction of regular transfusion and chelation therapy, thalassemia major used to be a rapidly fatal disease. In the last few decades, the life expectancy of patients with thalassemia major has significantly increased, as reported by several groups in different countries. The improvement has been more marked in the wealthier parts of the world, and it can be attributed to several factors, including regular use of deferoxamine and, now, the availability of oral chelators. Infections are major complications in thalassaemia patients and constitute the second most common cause of mortality and a main cause of morbidity after iron over load. There are a lot of predisposing factors for infections in thalassaemic patients. These are include iron overload, severe anaemia, splenectomy, and immune abnormalities. The most important causative organisms of bacterial infections in thalassaemic patients are Klebsiella spp., and Yersinia enterocolitica. Viral infections with transfusion-associated (especially hepatitis C) can lead to liver cirrhosis and hepatocellular carcinoma. In recently the prognosis for thalassaemia has much improved and a lot of patients have survived to the fifth decade of life in developed countries. Infections with thalassaemic patients are mandatory to reduce mortality by recognising and presumptively treating as quickly as possible.
Keywords: Blood transfusion; infections; thalassemia
.: İşlem Listesi