.: OLGU SUNUMU
Postpemfigus Akantomata:Pemfigusta Yeni Bir İyileşme Paterni mi?
POSTPEMPHIGUS ACANTHOMATA: A NEW HEALING PATTERN OF PEMPHIGUS?
Turkiye Klinikleri J Dermatol. 2004;14(2):105-9
Makale Dili: TR
Tam Metin
ÖZET
Pemfigus vulgaris, keratinositler arası interselüler ara maddeye karşı dolaşan antikorların varlığı ile karakterize kronik büllöz bir dermatozdur. Yeterli tedaviyi takiben lezyonlar, yerlerinde genellikle hiper veya hipopigmente maküller bırakarak iyileşir. Lezyonlar nadiren de postpemfigus akantomata şeklinde iyileşme gösterebilir. Bu yazıda postpemfigus akantomata gözlenen pemfigus vulgarisli bir olgunun klinik ve histopatolojik seyrinin sunulması ve bu konudaki literatürlerin gözden geçirilmesi amaçlandı.Otuzsekiz yaşında bayan olguda klinik, histopatolojik ve direkt immunofloresan bulguları ile "pemfigus vulgaris" tanısı konularak, 120 mg/gün prednizolon eşdeğeri deksametazon ve 100 mg/gün azatioprin tedavisi başlandı. Tedavinin birinci ayında bütün lezyonların iyileşmesine rağmen sadece iki lezyonun olduğu yerde hiperpigmente, üzeri verrüköz, hiperkeratotik plak tarzında bir değişiklik ortaya çıktı. Bu yeni lezyonun histopatolojik incelenmesinde "hiperkeratoz, belirgin akantoz, suprabazal ayrılma ve akantolitik hücreler" gözlendi. Bu iki lezyon dışında lezyon bulunmadığı için kortikosteroid dozu azaltılmaya başlandı. Tedavinin üçüncü ayında bu iki lezyon biraz küçülmekle birlikte, aynen devam ediyordu. Histopatolojik incelemede sadece akantoz gözlendi. Direkt immunofloresan incelemesinde pemfigus vulgariste görülene benzer, stratum spinozum tabakasında interselüler IgG boyanması tespit edildi. Steroid dozu azaltılmaya devam edildi. Her iki lezyon yavaş bir seyirle 6 ayda iyileşti. Steroid dozunu belirgin olarak düşmemize rağmen herhangi bir aktivasyon olmadı.Yesudian ve ark. postpemfigus akantomatayı, klinik remisyonda görülmesine rağmen; direkt immunofloresan pozitifliği nedeniyle, pemfigusun aktivite bulgusu olarak değerlendirmişlerdir. Olgumuzda da postpemfigus akantomata lezyonunda direkt immunofloresan pozitif bulundu. Diğer lezyonların iyileşmesi nedeniyle steroid dozu azaltıldı. Olgumuzda aktivasyon görülmezken lezyonlar yavaşça düzeldi. Bu nedenle postpemfigus akantomatanın aktivasyon indikatörü değil, yeni bir iyileşme paterni olabileceğini savunuyoruz.
Anahtar Kelimeler: Pemfigus vulgaris, Akantomata,Postpemfigus akantomata
Pemfigus vulgaris, keratinositler arası interselüler ara maddeye karşı dolaşan antikorların varlığı ile karakterize kronik büllöz bir dermatozdur. Yeterli tedaviyi takiben lezyonlar, yerlerinde genellikle hiper veya hipopigmente maküller bırakarak iyileşir. Lezyonlar nadiren de postpemfigus akantomata şeklinde iyileşme gösterebilir. Bu yazıda postpemfigus akantomata gözlenen pemfigus vulgarisli bir olgunun klinik ve histopatolojik seyrinin sunulması ve bu konudaki literatürlerin gözden geçirilmesi amaçlandı.Otuzsekiz yaşında bayan olguda klinik, histopatolojik ve direkt immunofloresan bulguları ile "pemfigus vulgaris" tanısı konularak, 120 mg/gün prednizolon eşdeğeri deksametazon ve 100 mg/gün azatioprin tedavisi başlandı. Tedavinin birinci ayında bütün lezyonların iyileşmesine rağmen sadece iki lezyonun olduğu yerde hiperpigmente, üzeri verrüköz, hiperkeratotik plak tarzında bir değişiklik ortaya çıktı. Bu yeni lezyonun histopatolojik incelenmesinde "hiperkeratoz, belirgin akantoz, suprabazal ayrılma ve akantolitik hücreler" gözlendi. Bu iki lezyon dışında lezyon bulunmadığı için kortikosteroid dozu azaltılmaya başlandı. Tedavinin üçüncü ayında bu iki lezyon biraz küçülmekle birlikte, aynen devam ediyordu. Histopatolojik incelemede sadece akantoz gözlendi. Direkt immunofloresan incelemesinde pemfigus vulgariste görülene benzer, stratum spinozum tabakasında interselüler IgG boyanması tespit edildi. Steroid dozu azaltılmaya devam edildi. Her iki lezyon yavaş bir seyirle 6 ayda iyileşti. Steroid dozunu belirgin olarak düşmemize rağmen herhangi bir aktivasyon olmadı.Yesudian ve ark. postpemfigus akantomatayı, klinik remisyonda görülmesine rağmen; direkt immunofloresan pozitifliği nedeniyle, pemfigusun aktivite bulgusu olarak değerlendirmişlerdir. Olgumuzda da postpemfigus akantomata lezyonunda direkt immunofloresan pozitif bulundu. Diğer lezyonların iyileşmesi nedeniyle steroid dozu azaltıldı. Olgumuzda aktivasyon görülmezken lezyonlar yavaşça düzeldi. Bu nedenle postpemfigus akantomatanın aktivasyon indikatörü değil, yeni bir iyileşme paterni olabileceğini savunuyoruz.
Anahtar Kelimeler: Pemfigus vulgaris, Akantomata,Postpemfigus akantomata
ABSTRACT
Pemphigus vulgaris is a chronic bullous dermatosis that is characterized by antibodies against intercellular substance between keratinocytes. After adequate therapy, lesions heal with hyper or hypopigmentation. Lesions rarely show involution with postpemphigus acanthomata. In this article, we present the clinical and histopathological course of postpemphigus acanthomata in a case of pemphigus vulgaris and discuss the relevant medical literature.Lesions of 38 year-old female were examined clinically, histopathologically and with direct immunofluoresence which were consistent with pemphigus vulgaris. A therapy of prednisolon 120mg/day and azathioprine 100mg/day was started. Within the first month of therapy all the lesions healed but two of them left hyperpigmented, verrucous, hyperkeratotic patches. Histopathological examination of the two new lesions disclosed hyperkeratosis, clear acanthosis, suprabasal cleft and acantholytic cells. As there were no lesions except these two lesions, corticosteroid dose was tapered. At the third month of therapy, the lesions were smaller and their histopathological evaluations showed acanthosis and direct immunofluorecence examinations disclosed a staining with Ig G at the stratum spinosum layer similar to pemphigus vulgaris. The lesions showed a slow regression at the sixth month of therapy. No activation of the lesions were seen in spite of corticosteroid dose tapering.Yesudian et al suggested that in spite of being seen at clinical remission phase, because of direct immunofluorescence positivity, postpemphigus acanthomata is an activation indicator of pemphigus. In our case, direct immunofluorescence was found positive in the postpemphigus acanthomata lesions. After tapering the dose of corticosteroids, there was no activation of the disease and lesions slowly regressed. In conclusion, we suggest that postpemphigus acanthomata is not an activation indicator but may be a new healing pattern of pemphigus.
Keywords: Pemphigus vulgaris, Acanthomata, Postpemphigus acanthomata
Pemphigus vulgaris is a chronic bullous dermatosis that is characterized by antibodies against intercellular substance between keratinocytes. After adequate therapy, lesions heal with hyper or hypopigmentation. Lesions rarely show involution with postpemphigus acanthomata. In this article, we present the clinical and histopathological course of postpemphigus acanthomata in a case of pemphigus vulgaris and discuss the relevant medical literature.Lesions of 38 year-old female were examined clinically, histopathologically and with direct immunofluoresence which were consistent with pemphigus vulgaris. A therapy of prednisolon 120mg/day and azathioprine 100mg/day was started. Within the first month of therapy all the lesions healed but two of them left hyperpigmented, verrucous, hyperkeratotic patches. Histopathological examination of the two new lesions disclosed hyperkeratosis, clear acanthosis, suprabasal cleft and acantholytic cells. As there were no lesions except these two lesions, corticosteroid dose was tapered. At the third month of therapy, the lesions were smaller and their histopathological evaluations showed acanthosis and direct immunofluorecence examinations disclosed a staining with Ig G at the stratum spinosum layer similar to pemphigus vulgaris. The lesions showed a slow regression at the sixth month of therapy. No activation of the lesions were seen in spite of corticosteroid dose tapering.Yesudian et al suggested that in spite of being seen at clinical remission phase, because of direct immunofluorescence positivity, postpemphigus acanthomata is an activation indicator of pemphigus. In our case, direct immunofluorescence was found positive in the postpemphigus acanthomata lesions. After tapering the dose of corticosteroids, there was no activation of the disease and lesions slowly regressed. In conclusion, we suggest that postpemphigus acanthomata is not an activation indicator but may be a new healing pattern of pemphigus.
Keywords: Pemphigus vulgaris, Acanthomata, Postpemphigus acanthomata
.: İşlem Listesi