Dermatolojide İntravenöz İmmünglobulin Kullanımı Özel Sayısı
.: DERLEME
Otoimmün Büllöz Hastalıklarda İntravenöz İmmünglobulinler
Intravenous Immunglobulins in Autoimmune Bullous Diseases
Turkiye Klinikleri J Dermatol-Special Topics. 2018;11(2):77-83
Makale Dili: TR
ÖZET
Yüksek doz intravenöz immünoglobülinler (IVIG), immün modülatör özelliklerine dayanılarak çeşitli dermatolojik otoimmün hastalıkların tedavisinde başarıyla kullanılmaktadır. Otoimmün büllü hastalıklarda IVIG'ler, immünosüpresif tedavi kombinasyonu başarısız olduğunda veya yan etki geliştiğinde, ikinci veya üçüncü basamak adjuvan olarak kullanılabilir. Steroid veya diğer immünosüpresif ajanlar ile ortaya çıka yan etkiler IVIG tedavisinde gözlenmez. Potansiyel etki mekanizmaları olarak; inhibitör Fc reseptörlerinin artması, koruyucu reseptör alanlarından yer değiştirmesi nedeni ile endojen immünoglobülinlerin yarı ömrünün azalması, anti-idiyotipik antikorlarla otoantikorların nötralize edilmesi, ve kompleman aktivasyonunun inhibisyonu olduğu öne sürülmektedir. Geçmişte, otoimmün büllü hastalıkların tedavisinde yüksek doz IVIG ile ilgili kontrolsüz çalışmalar ve vaka sunumları şeklinde bildirimler bulunmaktaydı, özellikle PV ve BP için kontrollü çalışmalar son yıllarda artmaktadır. Bunların dışında yüksek doz IVIG, pemfigus foliyaseus, büllöz pemfigoid, gestasyonel pemfigoid, sikatrisyel pemfigoid, epidermoliz bullosa akkizita ve lineer IgA hastalığı gibi diğer büllöz hastalıklarda da etkilidir.Yüksek doz IVIG, monoterapiden ziyade adjuvan terapi olarak kullanıldığında başarı oranı daha yüksek olmaktadır. Yüksek doz IVIG, otoimmün büllü hastalıklarda dirençli olgularda güvenli potansiyel bir tedavi seçeneği gibi görünmekle birlikte çift kör plasebo kontrollü çalışmalarla etkinlikleri kanıtlanmalıdır.
Anahtar Kelimeler: Otoimmün büllöz hastalıklar; pemfigus vulgaris; büllöz pemfigoid; IVIG
Yüksek doz intravenöz immünoglobülinler (IVIG), immün modülatör özelliklerine dayanılarak çeşitli dermatolojik otoimmün hastalıkların tedavisinde başarıyla kullanılmaktadır. Otoimmün büllü hastalıklarda IVIG'ler, immünosüpresif tedavi kombinasyonu başarısız olduğunda veya yan etki geliştiğinde, ikinci veya üçüncü basamak adjuvan olarak kullanılabilir. Steroid veya diğer immünosüpresif ajanlar ile ortaya çıka yan etkiler IVIG tedavisinde gözlenmez. Potansiyel etki mekanizmaları olarak; inhibitör Fc reseptörlerinin artması, koruyucu reseptör alanlarından yer değiştirmesi nedeni ile endojen immünoglobülinlerin yarı ömrünün azalması, anti-idiyotipik antikorlarla otoantikorların nötralize edilmesi, ve kompleman aktivasyonunun inhibisyonu olduğu öne sürülmektedir. Geçmişte, otoimmün büllü hastalıkların tedavisinde yüksek doz IVIG ile ilgili kontrolsüz çalışmalar ve vaka sunumları şeklinde bildirimler bulunmaktaydı, özellikle PV ve BP için kontrollü çalışmalar son yıllarda artmaktadır. Bunların dışında yüksek doz IVIG, pemfigus foliyaseus, büllöz pemfigoid, gestasyonel pemfigoid, sikatrisyel pemfigoid, epidermoliz bullosa akkizita ve lineer IgA hastalığı gibi diğer büllöz hastalıklarda da etkilidir.Yüksek doz IVIG, monoterapiden ziyade adjuvan terapi olarak kullanıldığında başarı oranı daha yüksek olmaktadır. Yüksek doz IVIG, otoimmün büllü hastalıklarda dirençli olgularda güvenli potansiyel bir tedavi seçeneği gibi görünmekle birlikte çift kör plasebo kontrollü çalışmalarla etkinlikleri kanıtlanmalıdır.
Anahtar Kelimeler: Otoimmün büllöz hastalıklar; pemfigus vulgaris; büllöz pemfigoid; IVIG
ABSTRACT
High-dose intravenous immunoglobulins (IVIGs) are successfully used in the treatment of various dermatological autoimmune diseases, mainly based on their immunomodulatory properties. In autoimmune bullous diseases, IVIGs can be used in an adjuvant setting (second or third-line therapy) if combined immunosuppressive regimens have failed or side effects develop. Since many side-effects of steroids and other immunosuppressive agents do not occur with hdIVIG therapy. Potential mechanisms of action include upregulation of inhibitory Fc receptors, reduction of the half-life of endogenous immunoglobulins due to displacement from protective receptor sites, neutralization of autoantibodies by anti-idiotypic antibodies, as well as inhibition of complement activation. In the past, the evidence for using hdIVIG in the treatment of autoimmune bullous diseases based mainly on uncontrolled trials and case reports, However, controlled trials are increasing recently, especially for PV and BP. hdIVIG seems effective in vast majority of the patients with blistering disease including pemphigus foliaceus, bullous pemphigoid, pemphigoid gestationis, cicatricial pemphigoid, epidermolysis bullosa acquisita and linear IgA disease. Patients appear to be more likely to respond when hdIVIG is used as adjunctive therapy than as monotherapy hdIVIG may offer a safe potential therapeutic avenue for resistant cases of the autoimmune bullous disorders but should be further assessed using double-blind placebo-controlled trials.
Keywords: Autoimune bullous diseases; pemphigus vulgaris; bullous pemphigoid; IVIG
High-dose intravenous immunoglobulins (IVIGs) are successfully used in the treatment of various dermatological autoimmune diseases, mainly based on their immunomodulatory properties. In autoimmune bullous diseases, IVIGs can be used in an adjuvant setting (second or third-line therapy) if combined immunosuppressive regimens have failed or side effects develop. Since many side-effects of steroids and other immunosuppressive agents do not occur with hdIVIG therapy. Potential mechanisms of action include upregulation of inhibitory Fc receptors, reduction of the half-life of endogenous immunoglobulins due to displacement from protective receptor sites, neutralization of autoantibodies by anti-idiotypic antibodies, as well as inhibition of complement activation. In the past, the evidence for using hdIVIG in the treatment of autoimmune bullous diseases based mainly on uncontrolled trials and case reports, However, controlled trials are increasing recently, especially for PV and BP. hdIVIG seems effective in vast majority of the patients with blistering disease including pemphigus foliaceus, bullous pemphigoid, pemphigoid gestationis, cicatricial pemphigoid, epidermolysis bullosa acquisita and linear IgA disease. Patients appear to be more likely to respond when hdIVIG is used as adjunctive therapy than as monotherapy hdIVIG may offer a safe potential therapeutic avenue for resistant cases of the autoimmune bullous disorders but should be further assessed using double-blind placebo-controlled trials.
Keywords: Autoimune bullous diseases; pemphigus vulgaris; bullous pemphigoid; IVIG
.: İşlem Listesi