Fetal Hastalıklar Özel Sayısı-4
.: DERLEME
Non-İmmün Hidrops Fetalis
Non-Immune Hydrops Fetalis
Turkiye Klinikleri J Gynecol Obst-Special Topics. 2011;4(4):292-304
Makale Dili: TR
ÖZET
Hidrops fetalis aşağidaki anormal fetal sıvı kolleksiyonlarının iki veya daha fazlasının bulunması olarak tanımlanır: Cilt ödemi, plevral efüzyon, perikardiak effüzyon, asit, polihidromnios. Bu immün veya non-immün aracılı süreçlerin sonucu olabilir. Hidropik fetuslu gebelerin gebelik haftasına göre uterus boyutları daha büyüktür, gebeler fetal hareketlilikte azalmayı fark edebilirler ve preeklampsili ve preeklampsisiz generalize ödem geliştirebilirler (ör. Mirror sendromu). Hidrops fetalisin prenatal tanısı ultrason muayenesi ile tespit edilir. Birçok etyoloji ultrason bulgularına göre doğrulandığından veya ekarte edildiğinden dolayı, hidropsların etyolojisi tanı konduğu zamanda belirlenmelidir. Non-immün hidropsların sebepleri heterojendir ve bunlara anöploidi, yapısal anomaliler, metabolik hastalıklar, anemi ve enfeksiyon dahildir. Tedavi edilebilir hidrops sebebi olup olmadığına bakılması ve ileriki gebeliklerde tekrarlama riski bulunan hastalıkların belirlenmesi oldukça önemlidir. Bu gebeliklerin değerlendirilmesi için: kalıtımsal hastalıklara ve enfeksiyona maruziyete bakmak için detaylı bir anamnez,anamotik, kardiyak ve anemi bağlantılı hidrops sebeplerine bakmak için detaylı bir fetal sonogram, ekokardiogram ve Doppler akım ölçümü, laboratuar değerlendirmesi; RBC antikor taraması, MCV, Kleihauer Betke, ve enfeksiyon tespiti için uygun testler, fetal kayotip gerekir. hidropslarin varlığı perinatal sağkalım icin kötü bir prognostik belirteçtir. Yönetim ve müdahale altta yatan hastalık süreci tarafından belirlenir. Fetusa müdahale parvovirus B19 enfeksiyonunun ve fetal anemi'nin intrauterin transfüzyona uygun olduğu durumlarda düşünülmelidir. Maternal fetal tıp uzmanları ve neonataloglar bu gebeliklerin yönetim sürecine dahil olmalıdır. Preeklampsi, mirror sendromu, postpartum hemoraji ve doğum esnasında distozi gelişme riskinde artış olduğu için annenin dikkatli gözlemi önemlidir.doğum yenidoğan yoğun bakım ünitesi olan üçündü düzey bir merkezde gerçekleştirilmelidir.
Anahtar Kelimeler: Hidrops fetalis; prenatal tanı; ultrasonografi
Hidrops fetalis aşağidaki anormal fetal sıvı kolleksiyonlarının iki veya daha fazlasının bulunması olarak tanımlanır: Cilt ödemi, plevral efüzyon, perikardiak effüzyon, asit, polihidromnios. Bu immün veya non-immün aracılı süreçlerin sonucu olabilir. Hidropik fetuslu gebelerin gebelik haftasına göre uterus boyutları daha büyüktür, gebeler fetal hareketlilikte azalmayı fark edebilirler ve preeklampsili ve preeklampsisiz generalize ödem geliştirebilirler (ör. Mirror sendromu). Hidrops fetalisin prenatal tanısı ultrason muayenesi ile tespit edilir. Birçok etyoloji ultrason bulgularına göre doğrulandığından veya ekarte edildiğinden dolayı, hidropsların etyolojisi tanı konduğu zamanda belirlenmelidir. Non-immün hidropsların sebepleri heterojendir ve bunlara anöploidi, yapısal anomaliler, metabolik hastalıklar, anemi ve enfeksiyon dahildir. Tedavi edilebilir hidrops sebebi olup olmadığına bakılması ve ileriki gebeliklerde tekrarlama riski bulunan hastalıkların belirlenmesi oldukça önemlidir. Bu gebeliklerin değerlendirilmesi için: kalıtımsal hastalıklara ve enfeksiyona maruziyete bakmak için detaylı bir anamnez,anamotik, kardiyak ve anemi bağlantılı hidrops sebeplerine bakmak için detaylı bir fetal sonogram, ekokardiogram ve Doppler akım ölçümü, laboratuar değerlendirmesi; RBC antikor taraması, MCV, Kleihauer Betke, ve enfeksiyon tespiti için uygun testler, fetal kayotip gerekir. hidropslarin varlığı perinatal sağkalım icin kötü bir prognostik belirteçtir. Yönetim ve müdahale altta yatan hastalık süreci tarafından belirlenir. Fetusa müdahale parvovirus B19 enfeksiyonunun ve fetal anemi'nin intrauterin transfüzyona uygun olduğu durumlarda düşünülmelidir. Maternal fetal tıp uzmanları ve neonataloglar bu gebeliklerin yönetim sürecine dahil olmalıdır. Preeklampsi, mirror sendromu, postpartum hemoraji ve doğum esnasında distozi gelişme riskinde artış olduğu için annenin dikkatli gözlemi önemlidir.doğum yenidoğan yoğun bakım ünitesi olan üçündü düzey bir merkezde gerçekleştirilmelidir.
Anahtar Kelimeler: Hidrops fetalis; prenatal tanı; ultrasonografi
ABSTRACT
Hydrops fetalis is defined as the presence of two or more of the following abnormal fetal fluid collections: skin edema, pleural effusion, pericardial effusion, ascites, polyhydramnios. It may be caused by immune or nonimmune mediated processes. Women carrying a hydropic fetus may have uterine size large for dates, they may notice decreased fetal movement, and they may develop generalized edema with or without preeclampsia (ie, mirror syndrome). The prenatal diagnosis of hydrops fetalis is established by ultrasound examination. An attempt to determine the etiology of the hydrops should be made at the time of diagnosis, since several etiologies are confirmed or excluded based upon ultrasound findings. The causes of nonimmune hydrops are heterogeneous and include aneuploidy, structural abnormalities, metabolic disorders, anemia, and infection. It is important to determine whether a potentially treatable cause of hydrops is present, and to identify disorders with a risk of recurrence in future pregnancies. Evaluation of these pregnancies includes: A detailed history to look for heritable disorders and exposure to infection, a detailed fetal sonogram, echocardiography, and Doppler velocimetry to look for anatomic, cardiac, and anemia-related causes of hydrops, Laboratory evaluation, such as red blood cell antibody screen, mean corpuscular volume, Kleihauer-Betke, and appropriate tests to look for infection, Fetal karyotype, The presence of hydrops is a poor prognostic indicator for perinatal survival. Management and intervention are dictated by the underlying disease process. Intervention on behalf of the fetus should be considered in cases of parvovirus B19 infection and fetal anemias amenable to intrauterine transfusion. Maternal-fetal medicine specialists and neonatologists should be involved in the management of these pregnancies. Careful surveillance of maternal status is important because of increased risks of preeclampsia, mirror syndrome, dystocia during labor, and postpartum hemorrhage. Delivery should occur at a tertiary care center with a neonatal intensive care unit.
Keywords: Hydrops fetalis; prenatal diagnosis; ultrasonography
Hydrops fetalis is defined as the presence of two or more of the following abnormal fetal fluid collections: skin edema, pleural effusion, pericardial effusion, ascites, polyhydramnios. It may be caused by immune or nonimmune mediated processes. Women carrying a hydropic fetus may have uterine size large for dates, they may notice decreased fetal movement, and they may develop generalized edema with or without preeclampsia (ie, mirror syndrome). The prenatal diagnosis of hydrops fetalis is established by ultrasound examination. An attempt to determine the etiology of the hydrops should be made at the time of diagnosis, since several etiologies are confirmed or excluded based upon ultrasound findings. The causes of nonimmune hydrops are heterogeneous and include aneuploidy, structural abnormalities, metabolic disorders, anemia, and infection. It is important to determine whether a potentially treatable cause of hydrops is present, and to identify disorders with a risk of recurrence in future pregnancies. Evaluation of these pregnancies includes: A detailed history to look for heritable disorders and exposure to infection, a detailed fetal sonogram, echocardiography, and Doppler velocimetry to look for anatomic, cardiac, and anemia-related causes of hydrops, Laboratory evaluation, such as red blood cell antibody screen, mean corpuscular volume, Kleihauer-Betke, and appropriate tests to look for infection, Fetal karyotype, The presence of hydrops is a poor prognostic indicator for perinatal survival. Management and intervention are dictated by the underlying disease process. Intervention on behalf of the fetus should be considered in cases of parvovirus B19 infection and fetal anemias amenable to intrauterine transfusion. Maternal-fetal medicine specialists and neonatologists should be involved in the management of these pregnancies. Careful surveillance of maternal status is important because of increased risks of preeclampsia, mirror syndrome, dystocia during labor, and postpartum hemorrhage. Delivery should occur at a tertiary care center with a neonatal intensive care unit.
Keywords: Hydrops fetalis; prenatal diagnosis; ultrasonography
.: İşlem Listesi