.: OLGU SUNUMU
Monostotic Fibrous Dysplasia of the Condyle and Ascending Ramus in a 7-Year-Old Child Treated with Conservative Surgery: 8-Year Follow-Up
Konservatif Cerrahi ile Tedavi Edilen 7 Yaşındaki Bir Çocukta Kondil ve Yükselen Ramusun Monostotik Fibröz Displazisi: 8 Yıllık Takip
Turkiye Klinikleri J Dental Sci. 2024;30(2):341-5
doi: 10.5336/dentalsci.2023-100190
Makale Dili: EN
Tam Metin
Ücretsiz Erişim
ABSTRACT
Fibrous dysplasia, a genetic, developmental bone disorder disrupting osteogenesis, results in excessive fibrous tissue replacing normal bone. It can manifest as monostotic or polyostotic forms, with about 30% of monostotic cases observed in the maxilla and mandible, predominantly unilateral in the posterior region. Common in adolescence, stability often occurs in adulthood. Clinical manifestations include swelling, facial asymmetry, pain, or numbness. Treatment options include conservative surgical approaches, radical interventions, and bisphosphonate-based medical therapies. This report presents a case of monostotic fibrous dysplasia in a 7-year-old female, demonstrating a one-year history of swelling in the posterior right region of the mandible. A conservative surgical approach was employed, resulting in no recurrence during an 8-year follow-up, with significant improvements in bone reconstruction. Early implementation of a conservative approach instead of radical and continuous follow-ups is vital for favorable outcomes and minimizing recurrence risk in young patients with monostotic fibrous dysplasia.
Keywords: Monostotic fibrous dysplasia; mandible; condyle; child
Fibrous dysplasia, a genetic, developmental bone disorder disrupting osteogenesis, results in excessive fibrous tissue replacing normal bone. It can manifest as monostotic or polyostotic forms, with about 30% of monostotic cases observed in the maxilla and mandible, predominantly unilateral in the posterior region. Common in adolescence, stability often occurs in adulthood. Clinical manifestations include swelling, facial asymmetry, pain, or numbness. Treatment options include conservative surgical approaches, radical interventions, and bisphosphonate-based medical therapies. This report presents a case of monostotic fibrous dysplasia in a 7-year-old female, demonstrating a one-year history of swelling in the posterior right region of the mandible. A conservative surgical approach was employed, resulting in no recurrence during an 8-year follow-up, with significant improvements in bone reconstruction. Early implementation of a conservative approach instead of radical and continuous follow-ups is vital for favorable outcomes and minimizing recurrence risk in young patients with monostotic fibrous dysplasia.
Keywords: Monostotic fibrous dysplasia; mandible; condyle; child
ÖZET
Osteogenezi bozan genetik, gelişimsel bir kemik bozukluğu olan fibröz displazi, normal kemiğin yerini aşırı fibröz dokunun almasıyla sonuçlanır. Monostotik veya poliostotik formlarda ortaya çıkabilir; monostotik vakaların yaklaşık %30'u maksilla ve mandibulada, ağırlıklı olarak posterior bölgede tek taraflı olarak görülür. Ergenlik döneminde yaygındır, stabilite genellikle erişkinlikte ortaya çıkar. Klinik bulgular arasında şişlik, yüz asimetrisi, ağrı veya uyuşukluk yer alır. Tedavi seçenekleri arasında konservatif cerrahi yaklaşımlar, radikal girişimler ve bifosfonat bazlı medikal tedaviler yer almaktadır. Bu yazıda, mandibulanın sağ arka bölgesinde bir yıldır şişlik olan 7 yaşında bir kız hastada monostotik fibröz displazi olgusu sunulmuştur. Konservatif bir cerrahi yaklaşım uygulanmış, 8 yıllık takip süresince nüks görülmemiş ve kemik rekonstrüksiyonunda önemli gelişmeler kaydedilmiştir. Monostotik fibröz displazili genç hastalarda radikal yerine konservatif yaklaşımın erken uygulanması ve sürekli takipler, olumlu sonuçlar ve nüks riskinin en aza indirilmesi için hayati önem taşımaktadır.
Anahtar Kelimeler: Monostotik fibröz displazi; mandibula; kondil; çocuk
Osteogenezi bozan genetik, gelişimsel bir kemik bozukluğu olan fibröz displazi, normal kemiğin yerini aşırı fibröz dokunun almasıyla sonuçlanır. Monostotik veya poliostotik formlarda ortaya çıkabilir; monostotik vakaların yaklaşık %30'u maksilla ve mandibulada, ağırlıklı olarak posterior bölgede tek taraflı olarak görülür. Ergenlik döneminde yaygındır, stabilite genellikle erişkinlikte ortaya çıkar. Klinik bulgular arasında şişlik, yüz asimetrisi, ağrı veya uyuşukluk yer alır. Tedavi seçenekleri arasında konservatif cerrahi yaklaşımlar, radikal girişimler ve bifosfonat bazlı medikal tedaviler yer almaktadır. Bu yazıda, mandibulanın sağ arka bölgesinde bir yıldır şişlik olan 7 yaşında bir kız hastada monostotik fibröz displazi olgusu sunulmuştur. Konservatif bir cerrahi yaklaşım uygulanmış, 8 yıllık takip süresince nüks görülmemiş ve kemik rekonstrüksiyonunda önemli gelişmeler kaydedilmiştir. Monostotik fibröz displazili genç hastalarda radikal yerine konservatif yaklaşımın erken uygulanması ve sürekli takipler, olumlu sonuçlar ve nüks riskinin en aza indirilmesi için hayati önem taşımaktadır.
Anahtar Kelimeler: Monostotik fibröz displazi; mandibula; kondil; çocuk
REFERANSLAR:
- Ozek C, Gundogan H, Bilkay U, Tokat C, Gurler T, Songur E. Craniomaxillofacial fibrous dysplasia. J Craniofac Surg. 2002;13(3):382-9. [Crossref] [PubMed]
- Burke AB, Collins MT, Boyce AM. Fibrous dysplasia of bone: craniofacial and dental implications. Oral Dis. 2017;23(6):697-708. [Crossref] [PubMed] [PMC]
- Berberi A, Aoun G, Khalaf E, Aad G. Monostotic fibrous dysplasia of the mandible in a 9-year-old male patient treated with a conservative surgical treatment: a case report and 15-year follow-up. Case Rep Dent. 2021;2021:9963478. [Crossref] [PubMed] [PMC]
- Ramaswamy G, Kim H, Zhang D, Lounev V, Wu JY, Choi Y, et al. Gsα controls cortical bone quality by regulating osteoclast differentiation via cAMP/PKA and β-catenin pathways. Sci Rep. 2017;7:45140. [Crossref] [PubMed] [PMC]
- Riminucci M, Kuznetsov SA, Cherman N, Corsi A, Bianco P, Gehron Robey P. Osteoclastogenesis in fibrous dysplasia of bone: in situ and in vitro analysis of IL-6 expression. Bone. 2003;33(3):434-42. [Crossref] [PubMed]
- Cleven AHG, Schreuder WH, Groen E, Kroon HM, Baumhoer D. Molecular findings in maxillofacial bone tumours and its diagnostic value. Virchows Arch. 2020;476(1):159-74. [Crossref] [PubMed] [PMC]
- Chen YR, Wong FH, Hsueh C, Lo LJ. Computed tomography characteristics of non-syndromic craniofacial fibrous dysplasia. Chang Gung Med J. 2002;25(1):1-8. [PubMed]
- Lee JS, FitzGibbon EJ, Chen YR, Kim HJ, Lustig LR, Akintoye SO, et al. Clinical guidelines for the management of craniofacial fibrous dysplasia. Orphanet J Rare Dis. 2012;7 Suppl 1(Suppl 1):S2. [Crossref] [PubMed] [PMC]
- Kruse A, Pieles U, Riener MO, Zunker Ch, Bredell MG, Grätz KW. Craniomaxillofacial fibrous dysplasia: a 10-year database 1996-2006. Br J Oral Maxillofac Surg. 2009;47(4):302-5. [Crossref] [PubMed]
- Davidova LA, Bhattacharyya I, Islam MN, Cohen DM, Fitzpatrick SG. An analysis of clinical and histopathologic features of fibrous dysplasia of the jaws: a series of 40 cases and review of literature. Head Neck Pathol. 2020;14(2):353-61. [Crossref] [PubMed] [PMC]
- De Melo WM, Sonoda CK, Hochuli-Vieira E. Monostotic fibrous dysplasia of the mandible. J Craniofac Surg. 2012;23(5):e452-4. [Crossref] [PubMed]
- Alves N, de Oliveira RJ, Takehana D, Deana NF. Recurrent monostotic fibrous dysplasia in the mandible. Case Rep Dent. 2016;2016:3920850. [Crossref] [PubMed] [PMC]
- Valentini V, Cassoni A, Marianetti TM, Terenzi V, Fadda MT, Iannetti G. Craniomaxillofacial fibrous dysplasia: conservative treatment or radical surgery? A retrospective study on 68 patients. Plast Reconstr Surg. 2009;123(2):653-60. [Crossref] [PubMed]
- Mäkitie AA, Törnwall J, Mäkitie O. Bisphosphonate treatment in craniofacial fibrous dysplasia--a case report and review of the literature. Clin Rheumatol. 2008;27(6):809-12. [Crossref] [PubMed]
- Florenzano P, Pan KS, Brown SM, Paul SM, Kushner H, Guthrie LC, et al. Age-related changes and effects of bisphosphonates on bone turnover and disease progression in fibrous dysplasia of bone. J Bone Miner Res. 2019;34(4):653-60. [Crossref] [PubMed] [PMC]
.: İşlem Listesi