Pediatrik Dermatoloji Özel Sayısı
Mastositozlar
MASTOCYTOSIS
Turkiye Klinikleri J Pediatr Sci. 2005;1(4):74-8
Makale Dili: TR
ÖZET
Mastositozlar çeşitli doku ve/veya organlarda mast hücresinin idiyopatik proliferasyonu sonucu gelişen nadir bir hastalık grubudur. Deri, en sık tutulan organdır ve hastalık değişik klinik görünümlere yol açabilir. Tanı çoğunlukla dermatoloji polikliniklerinde konur. Genellikle çocuklarda görülmekle birlikte, erişkinlerde de rastlanabilir. Çocuklarda sistemik tutulum eşlik etmez ve sıklıkla kendiliğinden iyileşir ancak erişkin hastalarda kendiliğinden iyileşme eğilimi yoktur ve sistemik tutulum riski artar. Ürtikerya pigmentoza göreceli olarak daha sık görülen kutane mastositoz tipidir; makülopapüler ve/veya nodüler lezyonlarla seyrederken, izole mastositom soliter veya birkaç tane ve genellikle ürtikerya pigmentozada görülenlere göre daha büyük boyutlu lezyonlar şeklinde olabilir. Diffüz kutane mastositoz ise diffüz hamurumsu deri kalınlaşması ile karakterize kutane mastositoz formudur. Genellikle erişkinlerde görülen sistemik mastositozlarda kemik iliği veya deri dışı diğer organların tutulumu vardır. Deri lezyonları da eşlik edebilir. Tüm tiplerde tutulan organ ile ilişkili semptomların yanında mast hücrelerinin granüllerinde bulunan biyolojik olarak aktif medyatörlerin salınımının yol açtığı sistemik semptomlar da bulunabilir. Hastalığın tanısı başlıca deri biyopsisi ile konulur. Ayrıntılı sistemik ve laboratuvar incelemeleri tüm hastalarda gerekmez ancak sistemik tutulum riski olanlarda başvurulur. Sistemik belirtileri olan çocuk hastalar dermatolog ve pediatrist, tüm erişkin hastalar ise dermatolog ve hematolog tarafından izlenmelidir. Mastositozlarda tedavi hastalığın tipine, sübjektif yakınmaların şiddetine ve sistemik tutulumun varlığına göre değişir. Genel olarak mast hücre infiltrasyonunu giderici bir tedavi bulunmamaktadır. Sistemik semptomları tetikleyen durumların hastaya öğretilmesi önemli bir koruyucu önlemdir. Mast hücrelerinden salınan akut ve kronik medyatörlere yönelik tedaviler de semptomatik rahatlama sağlayabilir.
Anahtar Kelimeler: Mastositoz, kutane mastositoz, sistemik mastositoz, ürtikerya pigmentoza, izole mastositom
Mastositozlar çeşitli doku ve/veya organlarda mast hücresinin idiyopatik proliferasyonu sonucu gelişen nadir bir hastalık grubudur. Deri, en sık tutulan organdır ve hastalık değişik klinik görünümlere yol açabilir. Tanı çoğunlukla dermatoloji polikliniklerinde konur. Genellikle çocuklarda görülmekle birlikte, erişkinlerde de rastlanabilir. Çocuklarda sistemik tutulum eşlik etmez ve sıklıkla kendiliğinden iyileşir ancak erişkin hastalarda kendiliğinden iyileşme eğilimi yoktur ve sistemik tutulum riski artar. Ürtikerya pigmentoza göreceli olarak daha sık görülen kutane mastositoz tipidir; makülopapüler ve/veya nodüler lezyonlarla seyrederken, izole mastositom soliter veya birkaç tane ve genellikle ürtikerya pigmentozada görülenlere göre daha büyük boyutlu lezyonlar şeklinde olabilir. Diffüz kutane mastositoz ise diffüz hamurumsu deri kalınlaşması ile karakterize kutane mastositoz formudur. Genellikle erişkinlerde görülen sistemik mastositozlarda kemik iliği veya deri dışı diğer organların tutulumu vardır. Deri lezyonları da eşlik edebilir. Tüm tiplerde tutulan organ ile ilişkili semptomların yanında mast hücrelerinin granüllerinde bulunan biyolojik olarak aktif medyatörlerin salınımının yol açtığı sistemik semptomlar da bulunabilir. Hastalığın tanısı başlıca deri biyopsisi ile konulur. Ayrıntılı sistemik ve laboratuvar incelemeleri tüm hastalarda gerekmez ancak sistemik tutulum riski olanlarda başvurulur. Sistemik belirtileri olan çocuk hastalar dermatolog ve pediatrist, tüm erişkin hastalar ise dermatolog ve hematolog tarafından izlenmelidir. Mastositozlarda tedavi hastalığın tipine, sübjektif yakınmaların şiddetine ve sistemik tutulumun varlığına göre değişir. Genel olarak mast hücre infiltrasyonunu giderici bir tedavi bulunmamaktadır. Sistemik semptomları tetikleyen durumların hastaya öğretilmesi önemli bir koruyucu önlemdir. Mast hücrelerinden salınan akut ve kronik medyatörlere yönelik tedaviler de semptomatik rahatlama sağlayabilir.
Anahtar Kelimeler: Mastositoz, kutane mastositoz, sistemik mastositoz, ürtikerya pigmentoza, izole mastositom
ABSTRACT
Mastocytosis is a group of rare disorders characterized by idiopathic proliferation of mast cells in different organ systems. The skin is the organ most frequently involved in mastocytosis and the disease is seen in different clinical manifestations. It is mostly diagnosed in dermatology clinics. Although the disease tends to appear in children, adult onset can also occur. Systemic involvement is rare in children and spontaneous involution is usually seen whereas adult onset is highly associated with systemic involvement. Urticaria pigmentosa is a rather common manifestation of cutaneous mastocytosis; and presents as maculopapular and/or nodular lesions while isolate mastocytoma is seen with solitary or very few in number but large lesions. Diffuse cutaneous mastocytosis is characterized by diffuse thickening with pasty consistency. Systemic mastocytosis is usually seen in adults and bone marrow or other extracutaneous organs are involved. In all forms of mastocytosis most patients experience symptoms related to mast cell mediator release. The diagnosis is established by histopathologic examination of skin biopsy. Detailed systemic and laboratory examination is not necessary in all patients except the ones with the risk of systemic involvement. Children with systemic symptoms must be followed together with dermatologists and pediatricians while the adult cases need a combined dermatologist and hematologist work. Treatment of mastocytosis changes according to the type of the disease, the severity of symptoms and the systemic involvement. There is no curative therapy for clearing the mast cell infiltration. Patients must be counseled for prevention of the triggering factors that cause mediator release. Also the treatment mostly includes symptomatic relief for acute and chronic mast cell mediator release.
Keywords: Mastocytosis, cutaneous mastocytosis, systemic mastocytosis, urticaria pigmentosa, isolate mastocytoma.
Mastocytosis is a group of rare disorders characterized by idiopathic proliferation of mast cells in different organ systems. The skin is the organ most frequently involved in mastocytosis and the disease is seen in different clinical manifestations. It is mostly diagnosed in dermatology clinics. Although the disease tends to appear in children, adult onset can also occur. Systemic involvement is rare in children and spontaneous involution is usually seen whereas adult onset is highly associated with systemic involvement. Urticaria pigmentosa is a rather common manifestation of cutaneous mastocytosis; and presents as maculopapular and/or nodular lesions while isolate mastocytoma is seen with solitary or very few in number but large lesions. Diffuse cutaneous mastocytosis is characterized by diffuse thickening with pasty consistency. Systemic mastocytosis is usually seen in adults and bone marrow or other extracutaneous organs are involved. In all forms of mastocytosis most patients experience symptoms related to mast cell mediator release. The diagnosis is established by histopathologic examination of skin biopsy. Detailed systemic and laboratory examination is not necessary in all patients except the ones with the risk of systemic involvement. Children with systemic symptoms must be followed together with dermatologists and pediatricians while the adult cases need a combined dermatologist and hematologist work. Treatment of mastocytosis changes according to the type of the disease, the severity of symptoms and the systemic involvement. There is no curative therapy for clearing the mast cell infiltration. Patients must be counseled for prevention of the triggering factors that cause mediator release. Also the treatment mostly includes symptomatic relief for acute and chronic mast cell mediator release.
Keywords: Mastocytosis, cutaneous mastocytosis, systemic mastocytosis, urticaria pigmentosa, isolate mastocytoma.
.: İşlem Listesi