.: ORİJİNAL ARAŞTIRMA
Kistik Fibrozis Sadece Çocukların Değil Erişkinlerin de Hastalığıdır
Cystic Fibrosis is Not Only the Disease of the Childhood But the Adulthood as Well
Turkiye Klinikleri Arch Lung. 2012;13(1):6-14
Makale Dili: TR
Tam Metin
ÖZET
Amaç: Kistik fibrozis (KF), çocukluk çağının hastalığı olarak bilinirdi; ancak hastalığın izlemi ile ilgili birçok gelişme sayesinde KF'li hastaların yaşam beklentisi arttı. Böylece erişkin KF'li hastaların sorunlarının üzerine daha fazla odaklanmak gereği oluştu. KF hastalığının yalnızca çocukluk dönemi hastalığı olmadığı ve multisistemik özelliği nedeniyle, başta erişkin Göğüs Hastalıkları Uzmanları olmak üzere tüm alanlardaki uzmanları ve genel pratisyenleri ilgilendiren bir hastalık olduğu gerçeğine dikkati çekmektir. İkincil amaç ise ünitemizde KF tanısı ile izlenmekte olan erişkin yaştaki KF'li hastalarımızın sorunlarını belirlemek, tedavilerini gözden geçirmek, izlemlerinde ortaya çıkan komplikasyonlar için çözüm yaratmaktır. Gereç ve Yöntemler: Eylül 2009 ile Eylül 2010 tarihleri arasında ünitemizde izlenen 17 yaş ve üzerindeki KF'li hastaların dosyaları retrospektif olarak incelenmiş; bilgileri kaydedilmiştir. Bulgular: Hastaların yaş ortalaması 22, tanı yaşı ortalaması 7,9'dur. Ortalama beden kitle indeksleri 20,2 olup %25'inde malnutrisyon vardır. Ortalama FEV1 değerleri %70,8'dir. İzlemlerinde, hastalığın nazal polipozis, bronşektazi, allerjik bronkopulmoner aspergillozis gibi bulguları saptanmış; pnömotoraks, hemoptizi gibi pulmoner ve osteoporoz, KF-ilişkili diyabet ve siroz gibi diğer sistemik komplikasyonları gelişmiştir. Hastaların önemli bir bölümü üniversite öğrencisi olup; bir kısmı da çalışma hayatına başlamıştır. İki hastamız evlenmiştir; henüz çocukları yoktur. Sonuç: Erişkin yaştaki KF hastalığı izlemi, başta Erişkin Göğüs Hastalıkları Uzmanı olmak üzere, KBB, Endokrin, Üroloji, Kadın Doğum, Genel Dahiliye ve Göğüs Cerrahisi gibi birden çok disiplini ilgilendiren bir yaklaşımı gerektirmektedir. Tüm dünyada olduğu gibi ülkemizde de erişkin yaştaki KF'li hasta grubunun giderek arttığı dikkati çekmektedir. Yalnız çocukluk döneminde değil, erişkin çağdaki KF hastalarımızın da, nitelikli sağlık hizmetlerine ulaşarak yaşam kalitelerini arttırmak hedefimiz olmalıdır.
Anahtar Kelimeler: Kistik fibrozis; erişkin; hayatta kalma
Amaç: Kistik fibrozis (KF), çocukluk çağının hastalığı olarak bilinirdi; ancak hastalığın izlemi ile ilgili birçok gelişme sayesinde KF'li hastaların yaşam beklentisi arttı. Böylece erişkin KF'li hastaların sorunlarının üzerine daha fazla odaklanmak gereği oluştu. KF hastalığının yalnızca çocukluk dönemi hastalığı olmadığı ve multisistemik özelliği nedeniyle, başta erişkin Göğüs Hastalıkları Uzmanları olmak üzere tüm alanlardaki uzmanları ve genel pratisyenleri ilgilendiren bir hastalık olduğu gerçeğine dikkati çekmektir. İkincil amaç ise ünitemizde KF tanısı ile izlenmekte olan erişkin yaştaki KF'li hastalarımızın sorunlarını belirlemek, tedavilerini gözden geçirmek, izlemlerinde ortaya çıkan komplikasyonlar için çözüm yaratmaktır. Gereç ve Yöntemler: Eylül 2009 ile Eylül 2010 tarihleri arasında ünitemizde izlenen 17 yaş ve üzerindeki KF'li hastaların dosyaları retrospektif olarak incelenmiş; bilgileri kaydedilmiştir. Bulgular: Hastaların yaş ortalaması 22, tanı yaşı ortalaması 7,9'dur. Ortalama beden kitle indeksleri 20,2 olup %25'inde malnutrisyon vardır. Ortalama FEV1 değerleri %70,8'dir. İzlemlerinde, hastalığın nazal polipozis, bronşektazi, allerjik bronkopulmoner aspergillozis gibi bulguları saptanmış; pnömotoraks, hemoptizi gibi pulmoner ve osteoporoz, KF-ilişkili diyabet ve siroz gibi diğer sistemik komplikasyonları gelişmiştir. Hastaların önemli bir bölümü üniversite öğrencisi olup; bir kısmı da çalışma hayatına başlamıştır. İki hastamız evlenmiştir; henüz çocukları yoktur. Sonuç: Erişkin yaştaki KF hastalığı izlemi, başta Erişkin Göğüs Hastalıkları Uzmanı olmak üzere, KBB, Endokrin, Üroloji, Kadın Doğum, Genel Dahiliye ve Göğüs Cerrahisi gibi birden çok disiplini ilgilendiren bir yaklaşımı gerektirmektedir. Tüm dünyada olduğu gibi ülkemizde de erişkin yaştaki KF'li hasta grubunun giderek arttığı dikkati çekmektedir. Yalnız çocukluk döneminde değil, erişkin çağdaki KF hastalarımızın da, nitelikli sağlık hizmetlerine ulaşarak yaşam kalitelerini arttırmak hedefimiz olmalıdır.
Anahtar Kelimeler: Kistik fibrozis; erişkin; hayatta kalma
ABSTRACT
Objective: Cystic fibrosis (CF) was known to be a disease of childhood only; but through a lot of improvements about the follow-up, the life expactancy of these patients increased. Thus focusing more on the issues of adult CF patients is required. The primary aim of the study is to call attention on the subject that CF is not only a disease of the childhood but of the adulthood also; and as it's a multisystemic disease, concerns general practitioners and a lot of specialists, primarily Adult Chest Diseases. The secondary aim is to identify the problems of our adult CF patients who have been followed up at our clinic; review their therapies; and create solutions for their complications. Material and Methods: We retrospectively examined the files of CF patients who were 17 years and older when they were followed up at our clinic between September 2009 and September 2010. Results: The mean age of the patients is 22 years, and the mean age at the diagnosis is 7.9 years. Their mean body mass index is 20.2 and 25% of them has malnutrition. Their mean FEV1 is 70.8%. On their follow up, we determined a lot of evidence of the disease as nasal polyposis, bronchiectasis and allergic bronchopulmonary aspergillosis; and also pulmonary complications as pneumothorax and hemoptysis, and other systemic complications as osteoporosis, CF-related diabetes and cirrhosis. Most of the patients are university students, and some of them are on business life now. Two patients married but have no children yet. Conclusion: The appropriate follow up of adult CF patients requires a multidisciplinary approach concerning primarily Adult Chest Disease, and also Ear Nose Throat, Urology, Obstetrics and Gynecology, Internal Medicine, and Thoracic Surgery Specialists. It stands out in relief that the percentage of adult CF patients is gradually increasing in our country as in the whole world. Our goal must be to supply qualified health care to our CF patients not only on their childhood but on their adulthood as well; and increase their health quality.
Keywords: Cystic fibrosis; adult; survival
Objective: Cystic fibrosis (CF) was known to be a disease of childhood only; but through a lot of improvements about the follow-up, the life expactancy of these patients increased. Thus focusing more on the issues of adult CF patients is required. The primary aim of the study is to call attention on the subject that CF is not only a disease of the childhood but of the adulthood also; and as it's a multisystemic disease, concerns general practitioners and a lot of specialists, primarily Adult Chest Diseases. The secondary aim is to identify the problems of our adult CF patients who have been followed up at our clinic; review their therapies; and create solutions for their complications. Material and Methods: We retrospectively examined the files of CF patients who were 17 years and older when they were followed up at our clinic between September 2009 and September 2010. Results: The mean age of the patients is 22 years, and the mean age at the diagnosis is 7.9 years. Their mean body mass index is 20.2 and 25% of them has malnutrition. Their mean FEV1 is 70.8%. On their follow up, we determined a lot of evidence of the disease as nasal polyposis, bronchiectasis and allergic bronchopulmonary aspergillosis; and also pulmonary complications as pneumothorax and hemoptysis, and other systemic complications as osteoporosis, CF-related diabetes and cirrhosis. Most of the patients are university students, and some of them are on business life now. Two patients married but have no children yet. Conclusion: The appropriate follow up of adult CF patients requires a multidisciplinary approach concerning primarily Adult Chest Disease, and also Ear Nose Throat, Urology, Obstetrics and Gynecology, Internal Medicine, and Thoracic Surgery Specialists. It stands out in relief that the percentage of adult CF patients is gradually increasing in our country as in the whole world. Our goal must be to supply qualified health care to our CF patients not only on their childhood but on their adulthood as well; and increase their health quality.
Keywords: Cystic fibrosis; adult; survival
.: İşlem Listesi