İnfantil dönem vasküler tümörler ile ilgili güncelleme
İnfantil dönem vasküler tümörler ile ilgili güncelleme
Makale Dili: TR
ÖZET
Derlemenin amacı
Geçtiğimiz yıllarda infantil dönemin vasküler tümörlerinin patogenezi, tanısı ve tedavisi konusunda gelişmeler olmuştur. İnfantil hemanjiyomlar (IH) için propranolol tedavisi artık yaygın bir şekilde uygulanmaktadır ve olgu raporları, serileri ve yan etkiler gözden geçirilmektedir. Kaposiform hemanjiyoendotelyoma ve kümelenmiş (tufted) anjiyom IH'den daha seyrektir ama koagülopati ile daha sık bir şekilde ilişkilidir (Kabach-Merritt fenomeni).
Son bulgular
En son çalışmalar, Notch sinyalizasyon yolağının aracılık ettiği kök hücrelerinin IH'ı oluşturan prolifere olan endotel hücreleri haline geçebildiklerini düşündürmektedir. Büyük, segmental IH'ların yaşamı tehdit edici kanamalar da dâhil olmak üzere komplikasyonlar geliştirme olasılığı daha fazladır. Ancak soliter büyük IH'lar hepatik IH riskini arttırıyor gibi görünmemektedir. Segmental IH beynin, serebral ve kardiyak damarların altta yatan yapısal anormalliklerinin habercisi olabilir [Posterior fossa defektleri, Hemanjiyomlar, Arteryel anomaliler, Kardiyak defektler ve aort Koarktasyonu, Göz anomalileri (PHACE sendromu)] ve yeni kriterler tanıya yardımcı olmaktadır. Propranolol tedavisi yaşamı tehdit edici IH'larda etkilidir ve IH'ların büyümesini durduruyor ve proli-feratif ve plato fazındaki IH'ların involüsyonunu hızlandırıyor gibi görünmektedir. Advers etkiler arasında bradikardi, hipotansiyon, hipoglisemi ve bronkospazm yer almaktadır. Kaposiform hemanjiyoendotelyomalarla ilgili yeni bir inceleme, olguların %72'sinde eşlik eden bir koagülopatinin bulunduğunu saptamıştır (Kasabach-Merritt fenomeni).
Özet
Propranolol sistemik kortikosteroidlerden daha az yan etkilerle müthiş etkili gibi görünmektedir ancak IH ve diğer vasküler tümörler için terapötik algoritmadaki yeri kontrollü bir çalışmayı beklemektedir.
Anahtar Kelimeler: hemanjiyoma, kaposiform hemanjiyoendotelyoma, PHACE sendromu, propranolol, tufted anjiyom
Derlemenin amacı
Geçtiğimiz yıllarda infantil dönemin vasküler tümörlerinin patogenezi, tanısı ve tedavisi konusunda gelişmeler olmuştur. İnfantil hemanjiyomlar (IH) için propranolol tedavisi artık yaygın bir şekilde uygulanmaktadır ve olgu raporları, serileri ve yan etkiler gözden geçirilmektedir. Kaposiform hemanjiyoendotelyoma ve kümelenmiş (tufted) anjiyom IH'den daha seyrektir ama koagülopati ile daha sık bir şekilde ilişkilidir (Kabach-Merritt fenomeni).
Son bulgular
En son çalışmalar, Notch sinyalizasyon yolağının aracılık ettiği kök hücrelerinin IH'ı oluşturan prolifere olan endotel hücreleri haline geçebildiklerini düşündürmektedir. Büyük, segmental IH'ların yaşamı tehdit edici kanamalar da dâhil olmak üzere komplikasyonlar geliştirme olasılığı daha fazladır. Ancak soliter büyük IH'lar hepatik IH riskini arttırıyor gibi görünmemektedir. Segmental IH beynin, serebral ve kardiyak damarların altta yatan yapısal anormalliklerinin habercisi olabilir [Posterior fossa defektleri, Hemanjiyomlar, Arteryel anomaliler, Kardiyak defektler ve aort Koarktasyonu, Göz anomalileri (PHACE sendromu)] ve yeni kriterler tanıya yardımcı olmaktadır. Propranolol tedavisi yaşamı tehdit edici IH'larda etkilidir ve IH'ların büyümesini durduruyor ve proli-feratif ve plato fazındaki IH'ların involüsyonunu hızlandırıyor gibi görünmektedir. Advers etkiler arasında bradikardi, hipotansiyon, hipoglisemi ve bronkospazm yer almaktadır. Kaposiform hemanjiyoendotelyomalarla ilgili yeni bir inceleme, olguların %72'sinde eşlik eden bir koagülopatinin bulunduğunu saptamıştır (Kasabach-Merritt fenomeni).
Özet
Propranolol sistemik kortikosteroidlerden daha az yan etkilerle müthiş etkili gibi görünmektedir ancak IH ve diğer vasküler tümörler için terapötik algoritmadaki yeri kontrollü bir çalışmayı beklemektedir.
Anahtar Kelimeler: hemanjiyoma, kaposiform hemanjiyoendotelyoma, PHACE sendromu, propranolol, tufted anjiyom
ABSTRACT
Purpose of review
Advances have been made in the pathogenesis, diagnosis and management of vascular tumors of infancy in the past year. Propranolol therapy for infantile hemangiomas (IH) is now being used widely, and case reports, series, and adverse effects are reviewed. Kaposiform hemangioendothelioma and tufted angioma are less common than IH but more often associated with coagulopathy (Kasabach-Merritt phenomenon).
Recent findings
Recent work suggests that stem cells, mediated by the Notch signaling pathway, may become proliferating endothelial cells that comprise IH. Large, segmental IH are more likely to develop complications that can include life-threatening bleeds; however, solitary large IH do not appear to increase the risk of hepatic IH. Segmental IH may herald underlying structural anomalies of the brain, cerebral, and cardiac vessels (PHACE syndrome - Posterior fossa defects, Hemangiomas, Arterial anomalies, Cardiac defects and Coarctation of the aorta, Eye anomalies), and new criteria aid in diagnosis. Propranolol therapy is effective in life-threatening IH and appears to stop growth and hasten involution in proliferative and plateau phase IH. Adverse effects include bradycardia, hypotension, hypoglycemia, and bronchospasm. A recent review of kaposiform hemangioendothelioma finds that an associated coagulopathy (Kasabach-Merritt phenomenon) occurs in 72%.
Summary
Propranolol appears to be tremendously efficacious with fewer side effects than systemic corticosteroids, but its proper place in the therapeutic algorithm for IH and other vascular tumors awaits controlled study.
Keywords: hemangioma, kaposiform hemangioendothelioma, PHACE syndrome, propranolol, tufted angioma
Purpose of review
Advances have been made in the pathogenesis, diagnosis and management of vascular tumors of infancy in the past year. Propranolol therapy for infantile hemangiomas (IH) is now being used widely, and case reports, series, and adverse effects are reviewed. Kaposiform hemangioendothelioma and tufted angioma are less common than IH but more often associated with coagulopathy (Kasabach-Merritt phenomenon).
Recent findings
Recent work suggests that stem cells, mediated by the Notch signaling pathway, may become proliferating endothelial cells that comprise IH. Large, segmental IH are more likely to develop complications that can include life-threatening bleeds; however, solitary large IH do not appear to increase the risk of hepatic IH. Segmental IH may herald underlying structural anomalies of the brain, cerebral, and cardiac vessels (PHACE syndrome - Posterior fossa defects, Hemangiomas, Arterial anomalies, Cardiac defects and Coarctation of the aorta, Eye anomalies), and new criteria aid in diagnosis. Propranolol therapy is effective in life-threatening IH and appears to stop growth and hasten involution in proliferative and plateau phase IH. Adverse effects include bradycardia, hypotension, hypoglycemia, and bronchospasm. A recent review of kaposiform hemangioendothelioma finds that an associated coagulopathy (Kasabach-Merritt phenomenon) occurs in 72%.
Summary
Propranolol appears to be tremendously efficacious with fewer side effects than systemic corticosteroids, but its proper place in the therapeutic algorithm for IH and other vascular tumors awaits controlled study.
Keywords: hemangioma, kaposiform hemangioendothelioma, PHACE syndrome, propranolol, tufted angioma
.: İşlem Listesi