.: ORİJİNAL ARAŞTIRMA
Immunologic Evaluation in the Patients with Infantile Spasm
İnfantil Spazmlı Hastaların İmmünolojik Değerlendirilmesi
Turkiye Klinikleri J Med Sci. 2013;33(4):1151-7
doi: 10.5336/medsci.2012-33192
Makale Dili: EN
Tam Metin
ABSTRACT
Objective: The aim of the present study was to investigate the etiologic factors and immunological findings in the patients with infantile spasm (IS). Material and Methods: Twenty-five infants (17 boys, 8 girls) with IS were included in the study. The clinical characteristics and underlying etiologic factors were analyzed. Neurometabolic and immunologic tests, neuroimaging and electroencephalography were performed. Twenty healthy infants were chosen as the control group. The groups were compared regarding serum immunoglobulin levels, complement proteins and T lymphocyte subgroups. Results: The male/female ratio was 2/1 and mean age was 8.6±3.5 months in patients with IS. Most (88%) of the patients with IS were classified as structural/metabolic, the most frequent etiological factor being hypoxic-ischemic encephalopathy. Cerebral infarct, tuberous sclerosis, cortical dysplasia and metabolic diseases were other causative factors. All patients received adrenocorticotrophic hormone as first line treatment except two patients with tuberous sclerosis treated with vigabatrin. The patients with IS had lower median IgA, IgM, IgG, C3 and C4 levels compared to healthy control group. The distribution of lymphocyte subgroups CD3+,CD4+,CD8+ and CD19+ were not different between two groups. Conclusion: Humoral and cell-mediated components of the immune system can be affected in IS. This may be due to the underlying brain disorder or to seizures, and may suggest inflammatory mechanisms taking part in IS. Immune dysregulation should be taken into consideration when treating IS.
Keywords: Spasms, infantile; lymphocyte subsets; immunoglobulin A; immunoglobulin G; immunoglobulin M; complement C3; complement C4
Objective: The aim of the present study was to investigate the etiologic factors and immunological findings in the patients with infantile spasm (IS). Material and Methods: Twenty-five infants (17 boys, 8 girls) with IS were included in the study. The clinical characteristics and underlying etiologic factors were analyzed. Neurometabolic and immunologic tests, neuroimaging and electroencephalography were performed. Twenty healthy infants were chosen as the control group. The groups were compared regarding serum immunoglobulin levels, complement proteins and T lymphocyte subgroups. Results: The male/female ratio was 2/1 and mean age was 8.6±3.5 months in patients with IS. Most (88%) of the patients with IS were classified as structural/metabolic, the most frequent etiological factor being hypoxic-ischemic encephalopathy. Cerebral infarct, tuberous sclerosis, cortical dysplasia and metabolic diseases were other causative factors. All patients received adrenocorticotrophic hormone as first line treatment except two patients with tuberous sclerosis treated with vigabatrin. The patients with IS had lower median IgA, IgM, IgG, C3 and C4 levels compared to healthy control group. The distribution of lymphocyte subgroups CD3+,CD4+,CD8+ and CD19+ were not different between two groups. Conclusion: Humoral and cell-mediated components of the immune system can be affected in IS. This may be due to the underlying brain disorder or to seizures, and may suggest inflammatory mechanisms taking part in IS. Immune dysregulation should be taken into consideration when treating IS.
Keywords: Spasms, infantile; lymphocyte subsets; immunoglobulin A; immunoglobulin G; immunoglobulin M; complement C3; complement C4
ÖZET
Amaç: Bu çalışmanın amacı infantile spazmlı hastalarda etiolojik faktörleri ve immünolojik bulguları araştırmaktır. Gereç ve Yöntemler: Çalışmaya infantile spazmlı 25 süt çocuğu (17 erkek, 8 kız) dahil edildi. Klinik özellikleri ve altta yatan etiolojileri analiz edildi. Nörometabolik, immünolojik, nörogörüntüleme testleri ve elektroensefalografi uygulandı. Yirmi sağlıklı infant kontrol grubu olarak seçildi. Gruplar serum immünoglobulin,kompleman düzeyleri ve T lenfosit alt gruplarına göre karşılaştırıldı. Bulgular: Erkek/kız oranı 2/1 ve hastaların ortalama yaşı 8,6±3,5 aydı. Hastaların (%88) çoğu yapısal/metabolik olarak sınıflandırıldı, en sık etiyolojik faktör hipoksik iskemik ensefalopatiydi. Serebral infarkt, tuberoskleroz, kortikal displazi ve metabolik hastalıklar diğer sebep olan faktörlerdi. Vigabatrinle tedavi edilen iki tuberosklerozlu hasta dışında bütün hastalar ilk basamak olarak adrenokortikotrofik hormon tedavisi aldılar. İnfantil spazmlı hastalar kontrol grubundan daha düşük ortalama IgG, IgM, IgA, C3 ve C4 değerlerine sahipti. CD3+, CD4+, CD8+ ve CD19+ lenfosit alt grupları dağılımı iki grup arasında farklılık göstermemekteydi. Sonuç: Humoral ve hücresel immün sistem, infantil spazmda etkilenmektedir. Bu altta yatan beyin bozukluklarına veya nöbetlere bağlı olabilmekte, ve infantil spazmda yer alan inflamatuar mekanizmaları akla getirmektedir. İmmün disregülasyon infantil spazmlı hastaların tedavisinde dikkate alınmalıdır.
Anahtar Kelimeler: Spazm, bebek; lenfosit alt grupları; immünoglobulin A; immünoglobulin G; immünglobulin M; kompleman 3; kompleman C4
Amaç: Bu çalışmanın amacı infantile spazmlı hastalarda etiolojik faktörleri ve immünolojik bulguları araştırmaktır. Gereç ve Yöntemler: Çalışmaya infantile spazmlı 25 süt çocuğu (17 erkek, 8 kız) dahil edildi. Klinik özellikleri ve altta yatan etiolojileri analiz edildi. Nörometabolik, immünolojik, nörogörüntüleme testleri ve elektroensefalografi uygulandı. Yirmi sağlıklı infant kontrol grubu olarak seçildi. Gruplar serum immünoglobulin,kompleman düzeyleri ve T lenfosit alt gruplarına göre karşılaştırıldı. Bulgular: Erkek/kız oranı 2/1 ve hastaların ortalama yaşı 8,6±3,5 aydı. Hastaların (%88) çoğu yapısal/metabolik olarak sınıflandırıldı, en sık etiyolojik faktör hipoksik iskemik ensefalopatiydi. Serebral infarkt, tuberoskleroz, kortikal displazi ve metabolik hastalıklar diğer sebep olan faktörlerdi. Vigabatrinle tedavi edilen iki tuberosklerozlu hasta dışında bütün hastalar ilk basamak olarak adrenokortikotrofik hormon tedavisi aldılar. İnfantil spazmlı hastalar kontrol grubundan daha düşük ortalama IgG, IgM, IgA, C3 ve C4 değerlerine sahipti. CD3+, CD4+, CD8+ ve CD19+ lenfosit alt grupları dağılımı iki grup arasında farklılık göstermemekteydi. Sonuç: Humoral ve hücresel immün sistem, infantil spazmda etkilenmektedir. Bu altta yatan beyin bozukluklarına veya nöbetlere bağlı olabilmekte, ve infantil spazmda yer alan inflamatuar mekanizmaları akla getirmektedir. İmmün disregülasyon infantil spazmlı hastaların tedavisinde dikkate alınmalıdır.
Anahtar Kelimeler: Spazm, bebek; lenfosit alt grupları; immünoglobulin A; immünoglobulin G; immünglobulin M; kompleman 3; kompleman C4
.: İşlem Listesi