Konjenital Kalp Hastalıkları II Özel Sayısı
.: DERLEME
Fallot Tetralojisi: Uzun Dönem Seyirde Karşılaşılan Sorunlar ve Yaklaşım
Long Term Follow-Up in Patients with Tetralogy of Fallot: Problems and Management
Turkiye Klinikleri J Cardiol-Special Topics. 2008;1(5):1-8
Makale Dili: TR
ÖZET
Fallot Tetralojisi erişkin yaşta en sık görülen siyanotik konjenital kalp hastalığıdır. Hastalar karşımıza hiç opere edilmemiş, palyatif girişim uygulanmış olarak veya sıklıkla tam düzeltme operasyonu yapılmış olarak çıkmaktadır. Opere hastalarda ani ölüm en sık ölüm nedeni olup daha çok ventriküler aritmilerle ilişkilendirilmektedir. Sağ ventrikül çıkış yolundaki yamalar ve kas rezeksiyonları ve buna bağlı olarak gelişen pulmoner yetersizlik ve pulmoner darlık gibi hemodinamik sorunlar sağ ventrikülün genişlemesine, fonksiyonlarının bozulmasına yol açmakta, elektrokardiyografik değişiklikler ve ventriküler aritmiler için zemin hazırlamaktadır. Atriyal taşikardiler de sık görülen, önemli morbiditeye yol açan aritmilerdir. Hastalarda pulmoner yetersizlik ve sağ ventrikül çıkış yolundaki darlıkların yanısıra aort kökü dilatasyonu, aort yetersizliği, rezidüel ventriküler septal defektler, triküspid yetersizliği, kapatılmamış aortopulmoner şantlar bulunabilir. Sağ ventrikül yapı ve fonksiyonlarının değerlendirilmesinde ekokardiyografi kısıtlı bilgi verebilmektedir. Manyetik rezonans görüntüleme yöntemi bu hastaların değerlendirilmesinde yararlıdır. Sol ventrikül fonksiyonları da artmış hacim yükü ya da sağ- sol ventrikül etkileşimi sonucu bozulabilir. Opere hastaların fonksiyonel kapasiteleri öznel değerlendirme ile genellikle normale yakın bulunmakla birlikte egzersiz testinde efor kapasitelerinin normalden düşük olduğu görülmektedir ve bu düşüklük diğer risk parametreleri ile korelasyon gösterir. Enfektif endokardit hem opere edilmemiş hem de opere hastalarda görülebilir ve profilaksi uygulanmalıdır. Fallot Tetralojili hastalarda gebelik hem anne hem de bebek açısından risk taşır ve gebelik öncesi değerlendirme önemlidir. Hastalarda sağ kalp yetersizliği bulgularının gözlenmesi, sağ ventrikül çıkış yolunda önemli darlık ya da yetersizlik, sağ ventrikül çıkış yolunda anevrizmatik dilatasyon, önemli atriyal ya da ventriküler aritmiler, rezidüel ventriküler septal defektler, aortopulmoner şantlar, aort kökü dilatasyonu ve önemli aort yetersizliği yeniden girişim gerektirebilecek durumlardır. Bu hastalarda "tam düzeltme" girişiminin yapılmış olması kür anlamına gelmez ve hastaların yaşamları boyunca periodik olarak izlenmesi zorunludur.
Anahtar Kelimeler: Fallot tetralojisi, erişkin konjenital kalp hastalığı, uzun dönem izlem
Fallot Tetralojisi erişkin yaşta en sık görülen siyanotik konjenital kalp hastalığıdır. Hastalar karşımıza hiç opere edilmemiş, palyatif girişim uygulanmış olarak veya sıklıkla tam düzeltme operasyonu yapılmış olarak çıkmaktadır. Opere hastalarda ani ölüm en sık ölüm nedeni olup daha çok ventriküler aritmilerle ilişkilendirilmektedir. Sağ ventrikül çıkış yolundaki yamalar ve kas rezeksiyonları ve buna bağlı olarak gelişen pulmoner yetersizlik ve pulmoner darlık gibi hemodinamik sorunlar sağ ventrikülün genişlemesine, fonksiyonlarının bozulmasına yol açmakta, elektrokardiyografik değişiklikler ve ventriküler aritmiler için zemin hazırlamaktadır. Atriyal taşikardiler de sık görülen, önemli morbiditeye yol açan aritmilerdir. Hastalarda pulmoner yetersizlik ve sağ ventrikül çıkış yolundaki darlıkların yanısıra aort kökü dilatasyonu, aort yetersizliği, rezidüel ventriküler septal defektler, triküspid yetersizliği, kapatılmamış aortopulmoner şantlar bulunabilir. Sağ ventrikül yapı ve fonksiyonlarının değerlendirilmesinde ekokardiyografi kısıtlı bilgi verebilmektedir. Manyetik rezonans görüntüleme yöntemi bu hastaların değerlendirilmesinde yararlıdır. Sol ventrikül fonksiyonları da artmış hacim yükü ya da sağ- sol ventrikül etkileşimi sonucu bozulabilir. Opere hastaların fonksiyonel kapasiteleri öznel değerlendirme ile genellikle normale yakın bulunmakla birlikte egzersiz testinde efor kapasitelerinin normalden düşük olduğu görülmektedir ve bu düşüklük diğer risk parametreleri ile korelasyon gösterir. Enfektif endokardit hem opere edilmemiş hem de opere hastalarda görülebilir ve profilaksi uygulanmalıdır. Fallot Tetralojili hastalarda gebelik hem anne hem de bebek açısından risk taşır ve gebelik öncesi değerlendirme önemlidir. Hastalarda sağ kalp yetersizliği bulgularının gözlenmesi, sağ ventrikül çıkış yolunda önemli darlık ya da yetersizlik, sağ ventrikül çıkış yolunda anevrizmatik dilatasyon, önemli atriyal ya da ventriküler aritmiler, rezidüel ventriküler septal defektler, aortopulmoner şantlar, aort kökü dilatasyonu ve önemli aort yetersizliği yeniden girişim gerektirebilecek durumlardır. Bu hastalarda "tam düzeltme" girişiminin yapılmış olması kür anlamına gelmez ve hastaların yaşamları boyunca periodik olarak izlenmesi zorunludur.
Anahtar Kelimeler: Fallot tetralojisi, erişkin konjenital kalp hastalığı, uzun dönem izlem
ABSTRACT
Tetralogy of Fallot is the most common cyanotic congenital heart disease in adulthood. The patients may present with native disease, after palliations or more frequently after total correction. Sudden death is the most common cause of death in this population and considered to be related with ventricular dysrhythmia. The patches inserted to the right ventricular outflow tract, extensive muscle resections and subsequent hemodynamic abnormalities such as pulmonary regurgitation or stenosis causes dilatation of the right ventricle and deterioration of its functions which leads to electrocardiographic changes and ventricular dysrhythmia. Atrial dysrhythmia are also frequent and results in significant morbidity. In addition to pulmonary regurgitation and right ventricular outflow tract obstruction, dilatation of the aortic root, aortic regurgitation, residual ventricular septal defects or aortopulmonary shunts or tricuspid regurgitation may be found. Echocardiography gives limited information about right ventricular structure and function. Magnetic resonance imaging is helpful in the assessment of these patients. Left ventricular functions may be also impaired due to increased volume load or ventriculo-ventricular interaction. The subjective assessment of functional capacities of the operated patients are usually normal; however, exercise capacity is below normal in exercise test. The decrease in exercise capacity correlates to other risk parameters. Infective endocarditis is a risk in both operated and unoperated patients and prophylaxis is needed. Pregnancy may cause complications both for the mother and the fetus, detailed evaluation before pregnancy is recommended. Right ventricular failure, significant stenosis or regurgitation in right ventricular outflow tract, aneurismatic dilatation of the right ventricular outflow tract, significant atrial or ventricular dysrhythmia, residual ventricular septal defects or aortopulmonary shunts, dilation of the aortic root and severe aortic regurgitation may be the reasons for re-intervention. The term "total correction" must not be considered as cure in tetralogy patients and routine periodic follow-up is needed.
Keywords: Tetralogy of fallot, adult congenital heart disease, grown-up congenital heart disease, long term follow-up
Tetralogy of Fallot is the most common cyanotic congenital heart disease in adulthood. The patients may present with native disease, after palliations or more frequently after total correction. Sudden death is the most common cause of death in this population and considered to be related with ventricular dysrhythmia. The patches inserted to the right ventricular outflow tract, extensive muscle resections and subsequent hemodynamic abnormalities such as pulmonary regurgitation or stenosis causes dilatation of the right ventricle and deterioration of its functions which leads to electrocardiographic changes and ventricular dysrhythmia. Atrial dysrhythmia are also frequent and results in significant morbidity. In addition to pulmonary regurgitation and right ventricular outflow tract obstruction, dilatation of the aortic root, aortic regurgitation, residual ventricular septal defects or aortopulmonary shunts or tricuspid regurgitation may be found. Echocardiography gives limited information about right ventricular structure and function. Magnetic resonance imaging is helpful in the assessment of these patients. Left ventricular functions may be also impaired due to increased volume load or ventriculo-ventricular interaction. The subjective assessment of functional capacities of the operated patients are usually normal; however, exercise capacity is below normal in exercise test. The decrease in exercise capacity correlates to other risk parameters. Infective endocarditis is a risk in both operated and unoperated patients and prophylaxis is needed. Pregnancy may cause complications both for the mother and the fetus, detailed evaluation before pregnancy is recommended. Right ventricular failure, significant stenosis or regurgitation in right ventricular outflow tract, aneurismatic dilatation of the right ventricular outflow tract, significant atrial or ventricular dysrhythmia, residual ventricular septal defects or aortopulmonary shunts, dilation of the aortic root and severe aortic regurgitation may be the reasons for re-intervention. The term "total correction" must not be considered as cure in tetralogy patients and routine periodic follow-up is needed.
Keywords: Tetralogy of fallot, adult congenital heart disease, grown-up congenital heart disease, long term follow-up
.: İşlem Listesi