Pediatrik Jinekoloji Özel Sayısı
.: DERLEME
Çocukluk Çağının Nadir Görülen Jinekolojik Tümörleri
Rarely Gynecologic Tumors in Childhood
Turkiye Klinikleri J Gynecol Obst-Special Topics. 2010;3(2):58-64
Makale Dili: TR
ÖZET
Jinekolojik tümörler çocukluk ve adolesan dönemde nadir görülmekle birlikte, bu dönemde genital tümörlerin büyük kısmı over kaynaklıdır (%80.3-95.5). Over tümörlerini ise daha nadir olarak uterus korpus tümörleri (%2.2-16.9) ve serviko-vajinal kaynaklı tümörler (%2.2-2.8) takip eder. Genital rabdomyosarkom ve servikovajinal clear cell karsinomlar en sık karşılaşılan tümörlerdir. Özellikle genital kanama veya kötü kokulu sulu kanlı akıntı, vajenden protrude olan kitle mevcudiyeti ve dış genital organlarda büyüme veya kitle saptanması durumunda alt genital trakt ve uterus kaynaklı genital tümörler ayırıcı tanıda mutlaka düşünülmelidir. Bu uyarıcı semptomlar karşısında hemen ve dikkatli olarak yapılacak bir değerlendirme ile benign veya malign tümörlerin araştırılması, eğer mümkün ise hem kür sağlanmasına hem de konservatif bir cerrahi ile fertilitenin korunmasına olanak sağlar. Bu olguların preoperatif değerlendirmeleri dikkatli bir anamnez, fizik muayene, görüntüleme yöntemleri ve tümör belirteçlerinin incelenmesini içermelidir. USG'nin yanında, MR ve BT incelemelerine ise abdominopelvik kitlelerin ve alt genital traktın diğer lezyonlarının ileri tetkikinde ihtiyaç vardır. Kız çocukları ile ilgilenen doktor genital tümörlerin ayırıcı tanısını çok iyi yapabilmeli, eğer uygun ise konservatif yönetim ve gerekli ise cerrahi girişim önermelidir. İdeal olan, benign veya malign düşünülsün, jinekolojik lezyonlar için operasyonu planlanan olguların pediatrik ve adolesan jinekoloji ile özel olarak ilgilenen jinekologlar tarafından tartışılmasıdır. Hem preoperatif hem de postoperatif dönemde olguların değerlendirilmesi geniş katılımlı bir multidisipliner ekip (cerrah, onkolog, pediatrist, radyolog, uzman hemşire, sosyal hizmet uzmanı, psikoseksual danışman ve histopatolog) tarafından yapılmalı ve yönetimi planlanmalıdır.
Anahtar Kelimeler: Jinekolojik tümörler; nadir hastalıklar; çocukluk çağı
Jinekolojik tümörler çocukluk ve adolesan dönemde nadir görülmekle birlikte, bu dönemde genital tümörlerin büyük kısmı over kaynaklıdır (%80.3-95.5). Over tümörlerini ise daha nadir olarak uterus korpus tümörleri (%2.2-16.9) ve serviko-vajinal kaynaklı tümörler (%2.2-2.8) takip eder. Genital rabdomyosarkom ve servikovajinal clear cell karsinomlar en sık karşılaşılan tümörlerdir. Özellikle genital kanama veya kötü kokulu sulu kanlı akıntı, vajenden protrude olan kitle mevcudiyeti ve dış genital organlarda büyüme veya kitle saptanması durumunda alt genital trakt ve uterus kaynaklı genital tümörler ayırıcı tanıda mutlaka düşünülmelidir. Bu uyarıcı semptomlar karşısında hemen ve dikkatli olarak yapılacak bir değerlendirme ile benign veya malign tümörlerin araştırılması, eğer mümkün ise hem kür sağlanmasına hem de konservatif bir cerrahi ile fertilitenin korunmasına olanak sağlar. Bu olguların preoperatif değerlendirmeleri dikkatli bir anamnez, fizik muayene, görüntüleme yöntemleri ve tümör belirteçlerinin incelenmesini içermelidir. USG'nin yanında, MR ve BT incelemelerine ise abdominopelvik kitlelerin ve alt genital traktın diğer lezyonlarının ileri tetkikinde ihtiyaç vardır. Kız çocukları ile ilgilenen doktor genital tümörlerin ayırıcı tanısını çok iyi yapabilmeli, eğer uygun ise konservatif yönetim ve gerekli ise cerrahi girişim önermelidir. İdeal olan, benign veya malign düşünülsün, jinekolojik lezyonlar için operasyonu planlanan olguların pediatrik ve adolesan jinekoloji ile özel olarak ilgilenen jinekologlar tarafından tartışılmasıdır. Hem preoperatif hem de postoperatif dönemde olguların değerlendirilmesi geniş katılımlı bir multidisipliner ekip (cerrah, onkolog, pediatrist, radyolog, uzman hemşire, sosyal hizmet uzmanı, psikoseksual danışman ve histopatolog) tarafından yapılmalı ve yönetimi planlanmalıdır.
Anahtar Kelimeler: Jinekolojik tümörler; nadir hastalıklar; çocukluk çağı
ABSTRACT
Despite the rarity of genital tumors in childhood and adolescent period in girls, the vast majority occur in ovary (80.3-95.5%) followed by even rare uterus corpus tumors (2.2-16.9%) and cervico-vaginal tumors (2.2-2.8%). Genital rhabdomyosarcoma and cervico-vaginal clear cell carcinomas are the most commonly encountered tumors. Especially, in the presence of genital bleeding, a fetid or bloody vaginal discharge, a protruded mass from the vagina or identifying of external genital organ mass, the lower genital tract or uterus lesions should be considered in the differential diagnosis. These alarming symptoms, therefore, require a prompt and careful investigation of either benign or malignant tumors to able to both cure and preservation of fertility with conservative surgery whenever possible. Preoperative diagnostic approach of these patients should always include careful history taking, physical examination, imaging and evaluation of serum tumor markers. Abdominal masses can easily be diagnosed by US alone, although MRI or CT is needed for further evaluation of the abdominopelvic masses and other lesions of the lower genital tract. Physicians, who care for young girls, must be familiar with the differential diagnosis of genital tumors and advise conservative management when appropriate and surgical intervention when necessary. Ideally, all girls undergoing surgery for gynecological lesions whether benign or malignant should be discussed by the gynecologits with a special interest in pediatric and adolescent gynecology. Both pre- and postoperative evaluation of the patients should be done and the management should be planned by a multidisciplinary team with a broad participation of surgeon, oncologist, pediatrician, radiologist, special nurse, social worker, psychosexual counselor and histopathologist.
Keywords: Gynecologic tumors; rare diseases; childhood
Despite the rarity of genital tumors in childhood and adolescent period in girls, the vast majority occur in ovary (80.3-95.5%) followed by even rare uterus corpus tumors (2.2-16.9%) and cervico-vaginal tumors (2.2-2.8%). Genital rhabdomyosarcoma and cervico-vaginal clear cell carcinomas are the most commonly encountered tumors. Especially, in the presence of genital bleeding, a fetid or bloody vaginal discharge, a protruded mass from the vagina or identifying of external genital organ mass, the lower genital tract or uterus lesions should be considered in the differential diagnosis. These alarming symptoms, therefore, require a prompt and careful investigation of either benign or malignant tumors to able to both cure and preservation of fertility with conservative surgery whenever possible. Preoperative diagnostic approach of these patients should always include careful history taking, physical examination, imaging and evaluation of serum tumor markers. Abdominal masses can easily be diagnosed by US alone, although MRI or CT is needed for further evaluation of the abdominopelvic masses and other lesions of the lower genital tract. Physicians, who care for young girls, must be familiar with the differential diagnosis of genital tumors and advise conservative management when appropriate and surgical intervention when necessary. Ideally, all girls undergoing surgery for gynecological lesions whether benign or malignant should be discussed by the gynecologits with a special interest in pediatric and adolescent gynecology. Both pre- and postoperative evaluation of the patients should be done and the management should be planned by a multidisciplinary team with a broad participation of surgeon, oncologist, pediatrician, radiologist, special nurse, social worker, psychosexual counselor and histopathologist.
Keywords: Gynecologic tumors; rare diseases; childhood
.: İşlem Listesi