Pediatrik Endokrinoloji Özel Sayısı
Çocuklarda Su Dengesi Bozuklukları
DISORDERS OF WATER HOMEOSTASIS IN CHILDREN
Turkiye Klinikleri J Pediatr Sci. 2006;2(10):108-14
Makale Dili: TR
ÖZET
Çocuklarda su dengesi bozuklukları diabetes insipidus (Dİ) ve uygunsuz antidiüretik hormon (ADH) olmak üzere iki başlık halinde incelenebilir. Diabetes insipidus çok belirgin belirti ve bulguları ile nispeten kolay teşhis edilebilen bir klinik tablodur. Uygunsuz ADH sendromu ise hiponatreminin ayırıcı tanısı içinde düşünülmesi gereken, ancak tedavisinin diğer hiponatremi nedenlerinden farklı olması nedeniyle erken tanı konması gereken bir tablodur. Diabetes insipidus, genetik veya santral patolojiler sonucu ADH yetersizliği ya da genetik veya edinsel etkenlerle ortaya çıkan ADH yanıtsızlığı (nefrojenik Dİ) şeklinde karşımıza çıkabilir. Poliüri ve polidipsinin ayırıcı tanısında, diabetes mellitus, hipokalemi ve hiperkalsemi gibi mineral dengesizlikleri, renal patolojiler ve primer polidipsi ekarte edilmelidir. Dİ ve primer polidipsi ayırımı için ve Dİ tipinin belirlenmesi için su kısıtlama testi gerekebilir. Dİ tanısını koyduran parametreler serum ozmolalitesinin 300 mOzm/L üzerinde olmasına rağmen, idrar ozmolalitesinin 600 mOzm/L üzerine çıkmaması, çoğu zaman da 200-300 mOzm/L seviyesinde kalmasıdır. Santral Dİ tedavisinde (1-desamino-8-D-arginin vazopressin) DDAVP kullanılırken nefrojenik Dİ (NDİ), tiazid grubu diüretikler ve prostaglandin inhibitörleri ile tedavi edilmektedir. Uygunsuz ADH sendromu, genellikle kafa veya göğüs boşluğundaki bir patolojiye ikincil, serum sodyum düzeyi ile uygunsuz oranda, aşırı ADH salgılanmasıdır. Klinik tablo normovolemik hiponatremidir. Tedavinin temelini altta yatan nedenin düzeltilmesinin yanı sıra, sıvı kısıtlaması teşkil eder. Difenilhidantoinin ADH inhibisyonu etkisinden faydalanılabilir. Ayrıca acil durumlarda, konvulsiyonun tedavisi ya da önlenmesi amacıyla hipertonik sodyum infüzyonu gerekebilir.
Anahtar Kelimeler: Diabetes insipidus, antidiuretik hormon, uygunsuz ADH sendromu, hiponatremi,vazopressin
Çocuklarda su dengesi bozuklukları diabetes insipidus (Dİ) ve uygunsuz antidiüretik hormon (ADH) olmak üzere iki başlık halinde incelenebilir. Diabetes insipidus çok belirgin belirti ve bulguları ile nispeten kolay teşhis edilebilen bir klinik tablodur. Uygunsuz ADH sendromu ise hiponatreminin ayırıcı tanısı içinde düşünülmesi gereken, ancak tedavisinin diğer hiponatremi nedenlerinden farklı olması nedeniyle erken tanı konması gereken bir tablodur. Diabetes insipidus, genetik veya santral patolojiler sonucu ADH yetersizliği ya da genetik veya edinsel etkenlerle ortaya çıkan ADH yanıtsızlığı (nefrojenik Dİ) şeklinde karşımıza çıkabilir. Poliüri ve polidipsinin ayırıcı tanısında, diabetes mellitus, hipokalemi ve hiperkalsemi gibi mineral dengesizlikleri, renal patolojiler ve primer polidipsi ekarte edilmelidir. Dİ ve primer polidipsi ayırımı için ve Dİ tipinin belirlenmesi için su kısıtlama testi gerekebilir. Dİ tanısını koyduran parametreler serum ozmolalitesinin 300 mOzm/L üzerinde olmasına rağmen, idrar ozmolalitesinin 600 mOzm/L üzerine çıkmaması, çoğu zaman da 200-300 mOzm/L seviyesinde kalmasıdır. Santral Dİ tedavisinde (1-desamino-8-D-arginin vazopressin) DDAVP kullanılırken nefrojenik Dİ (NDİ), tiazid grubu diüretikler ve prostaglandin inhibitörleri ile tedavi edilmektedir. Uygunsuz ADH sendromu, genellikle kafa veya göğüs boşluğundaki bir patolojiye ikincil, serum sodyum düzeyi ile uygunsuz oranda, aşırı ADH salgılanmasıdır. Klinik tablo normovolemik hiponatremidir. Tedavinin temelini altta yatan nedenin düzeltilmesinin yanı sıra, sıvı kısıtlaması teşkil eder. Difenilhidantoinin ADH inhibisyonu etkisinden faydalanılabilir. Ayrıca acil durumlarda, konvulsiyonun tedavisi ya da önlenmesi amacıyla hipertonik sodyum infüzyonu gerekebilir.
Anahtar Kelimeler: Diabetes insipidus, antidiuretik hormon, uygunsuz ADH sendromu, hiponatremi,vazopressin
ABSTRACT
Disorders of water homeostasis in children may be classified and studied under two titles of diabetes insipidus and inappropriate antidiuretic hormone (ADH) syndrome. Diabetes insipidus (DI) is a relatively easily diagnosable clinical picture with its overt symptoms and findings. In contrast, inappropriate ADH syndrome must be considered in the differential diagnosis of hyponatremia and diagnosed early because of its distinct therapeutic differences compared to the other causes of hyponatremia. Diabetes insipidus may be due to ADH deficiency caused by genetic or central pathologies, or ADH resistance due to genetic or acquired nephrogenic pathologies. The differential diagnosis of polyuria and polydipsia include diabetes mellitus, mineral imbalance such as hypokalemia and hypercalcemia, and primary polydipsia. In order to differentiate DI and primary polydipsia or determine the type of DI, water deprivation test may be required. The criteria for the diagnosis of DI is a urine osmolality of less than 600 and usually around 200-300 mOsm/L despite a concentrated serum osmolality of above 300 mOsm/L. The therapy for central DI consists of arginine vasopressin while nephrogenic DI (NDI) is treated with thiazide diuretics and prostaglandin inhibitors. Inappropriate ADH syndrome is increased secretion of ADH which is inappropriate to serum sodium concentration, usually secondary to an intracranial or intrathoracic pathology. The clinical picture is normovolemic hyponatremia. The principles of treatment include the correction of the underlying cause and fluid restriction. Phenitoin may be used to suppress ADH action. In addition, hypertonic sodium infusion may be necessary to treat or prevent hyponatremic seizures.
Keywords: Diabetes insipidus, antidiuretic hormone, inappropriate ADH syndrome, hyponatremia,vasopressin
Disorders of water homeostasis in children may be classified and studied under two titles of diabetes insipidus and inappropriate antidiuretic hormone (ADH) syndrome. Diabetes insipidus (DI) is a relatively easily diagnosable clinical picture with its overt symptoms and findings. In contrast, inappropriate ADH syndrome must be considered in the differential diagnosis of hyponatremia and diagnosed early because of its distinct therapeutic differences compared to the other causes of hyponatremia. Diabetes insipidus may be due to ADH deficiency caused by genetic or central pathologies, or ADH resistance due to genetic or acquired nephrogenic pathologies. The differential diagnosis of polyuria and polydipsia include diabetes mellitus, mineral imbalance such as hypokalemia and hypercalcemia, and primary polydipsia. In order to differentiate DI and primary polydipsia or determine the type of DI, water deprivation test may be required. The criteria for the diagnosis of DI is a urine osmolality of less than 600 and usually around 200-300 mOsm/L despite a concentrated serum osmolality of above 300 mOsm/L. The therapy for central DI consists of arginine vasopressin while nephrogenic DI (NDI) is treated with thiazide diuretics and prostaglandin inhibitors. Inappropriate ADH syndrome is increased secretion of ADH which is inappropriate to serum sodium concentration, usually secondary to an intracranial or intrathoracic pathology. The clinical picture is normovolemic hyponatremia. The principles of treatment include the correction of the underlying cause and fluid restriction. Phenitoin may be used to suppress ADH action. In addition, hypertonic sodium infusion may be necessary to treat or prevent hyponatremic seizures.
Keywords: Diabetes insipidus, antidiuretic hormone, inappropriate ADH syndrome, hyponatremia,vasopressin
.: İşlem Listesi