Çocuklarda Karaciğer Cerrahisi Özel Sayısı
.: DERLEME
Çocuklarda Kolestatik Karaciğer Hastalıkları
Cholestatic Liver Disease in Children
Turkiye Klinikleri J Pediatr Surg-Special Topics. 2015;5(3):20-37
Makale Dili: TR
ÖZET
Kolestaz; safra yapımının veya atılımının bozulduğu, serumda direkt bilirubin yüksekliği ile karşımıza çıkan bir klinik tablodur. Çocuklarda ve yenidoğanlarda kolestaz perinatal dönemdeki enfeksiyonlara, özellikle safra ağacını içeren konjenital anomalilere, genetik ve metabolik bozukluklara bağlı gelişebilir. Kolestatik karaciğer hastalığı (KKH)'nın yenidoğan bebeklerdeki sıklığı 2500 doğumda birdir. Biliyer atrezi, viral enfeksiyonlar, alpha 1-antitripsin eksikliği KKH nedenleri arasında en sık olanlarıdır. Bu derleme yazısında biliyer atrezi, koledok kistleri, safra yollarının spontan perforasyonu gibi cerrahi olarak düzeltilebilecek tıkanmaya bağlı kolestaz nedenleri üzerine yoğunlaşılacaktır. Biliyer atrezi neonatal safra kanallarının ilerleyici inflammasyon ve fibrozis ile tıkanması sonucunda tedavi edilmez ise ilk 2 yaş içinde siroz ve son dönem karaciğer yetmezliği nedeniyle sonuçlanan nadir bir hastalıktır. Çocuklarda karaciğer naklinin en sık nedenidir. Yaşamın ilk 45 gününde yapılan erken portoenterostomi ile safra akımını sağlayıp, karaciğer hasarını azaltmak mümkün olmaktadır. Cerrahi tedaviye rağmen karaciğer hasarlanması devam etmekte ve hastaların %80'inde karaciğer nakli gerekmektedir. Biliyer atrezili hastaların karaciğer nakli sonrası 10 yıllık yaşam oranları çok iyidir ve %86'ya ulaşmaktadır. Son yıllarda yapılan çalışmalar bu hastalarda karaciğer fibrozisini önlemeye yönelik tedaviler üzerinde yoğunlaşmaktadır. Koledok kisti safra ağacının konjenital kistik dilatasyonlarına verilen isimdir. Daha çok kız bebeklerde ve küçük çocuklarda görülür, uzakdoğu toplumlarında daha sıktır. İyi huylu olmalarına rağmen malign dönüşüm, kolanjit, pankreatit ve kolelithiasis gibi ciddi komplikasyonları vardır. Komplikasyonların önlenmesi için kistin rezeksiyonu ve biliyer sistemin gastrointestinal sistemle devamlılığının sağlanması gerekir. Günümüzdeki geçerli tedavi kist eksizyonu ve hepatikojejunostomidir. Kist eksizyonuna rağmen bu hastlarda malign dönüşüm potansiyeli normal populasyona göre yüksek olduğu için, uzun süreli izlem gereklidir.
Anahtar Kelimeler: Kolestaz; biliyer atrezi; koledok kisti; karaciger nakli
Kolestaz; safra yapımının veya atılımının bozulduğu, serumda direkt bilirubin yüksekliği ile karşımıza çıkan bir klinik tablodur. Çocuklarda ve yenidoğanlarda kolestaz perinatal dönemdeki enfeksiyonlara, özellikle safra ağacını içeren konjenital anomalilere, genetik ve metabolik bozukluklara bağlı gelişebilir. Kolestatik karaciğer hastalığı (KKH)'nın yenidoğan bebeklerdeki sıklığı 2500 doğumda birdir. Biliyer atrezi, viral enfeksiyonlar, alpha 1-antitripsin eksikliği KKH nedenleri arasında en sık olanlarıdır. Bu derleme yazısında biliyer atrezi, koledok kistleri, safra yollarının spontan perforasyonu gibi cerrahi olarak düzeltilebilecek tıkanmaya bağlı kolestaz nedenleri üzerine yoğunlaşılacaktır. Biliyer atrezi neonatal safra kanallarının ilerleyici inflammasyon ve fibrozis ile tıkanması sonucunda tedavi edilmez ise ilk 2 yaş içinde siroz ve son dönem karaciğer yetmezliği nedeniyle sonuçlanan nadir bir hastalıktır. Çocuklarda karaciğer naklinin en sık nedenidir. Yaşamın ilk 45 gününde yapılan erken portoenterostomi ile safra akımını sağlayıp, karaciğer hasarını azaltmak mümkün olmaktadır. Cerrahi tedaviye rağmen karaciğer hasarlanması devam etmekte ve hastaların %80'inde karaciğer nakli gerekmektedir. Biliyer atrezili hastaların karaciğer nakli sonrası 10 yıllık yaşam oranları çok iyidir ve %86'ya ulaşmaktadır. Son yıllarda yapılan çalışmalar bu hastalarda karaciğer fibrozisini önlemeye yönelik tedaviler üzerinde yoğunlaşmaktadır. Koledok kisti safra ağacının konjenital kistik dilatasyonlarına verilen isimdir. Daha çok kız bebeklerde ve küçük çocuklarda görülür, uzakdoğu toplumlarında daha sıktır. İyi huylu olmalarına rağmen malign dönüşüm, kolanjit, pankreatit ve kolelithiasis gibi ciddi komplikasyonları vardır. Komplikasyonların önlenmesi için kistin rezeksiyonu ve biliyer sistemin gastrointestinal sistemle devamlılığının sağlanması gerekir. Günümüzdeki geçerli tedavi kist eksizyonu ve hepatikojejunostomidir. Kist eksizyonuna rağmen bu hastlarda malign dönüşüm potansiyeli normal populasyona göre yüksek olduğu için, uzun süreli izlem gereklidir.
Anahtar Kelimeler: Kolestaz; biliyer atrezi; koledok kisti; karaciger nakli
ABSTRACT
Cholestasis is defined as a decrease in bile flow due to impaired secretion by hepatocytes or to obstruction of bile flow through intra or extrahepatic bile ducts. Elevated conjugated bilirubin levels are the cardinal clinical manifestation. Neonatal cholestasis occurs in approximately 1 in 2500 term infants, the most common underlying disease being biliary atresia, viral infections and alpha-1-antitrypsin deficiency. The obstructive causes of neonatal cholestasis are biliary atresia, choledochal cysts, biliary hipoplasia, spontaneous perforation of bile duct, inspissated bile syndrome, gallstones/biliary sludge, neonatal sclerosing cholangitis. This review will focus on surgically correctable causes of cholestasis in infants and children especially billiary atresia and choledochal cysts. Biliary atresia is the leading cause of neonatal cholestasis and a rare disease of unclear etiology, where obstruction of the biliary tree causes severe cholestasis leading to cirrhosis and ultimate death if left untreated. It is the most frequent indication for pediatric liver transplantation. Early portoenterostomy done in the first 45 days of life to restore bile flow and lessen further damage to the liver is thought to optimize outcome. Despite surgery, progressive liver scarring occurs and 80% of patients with biliary atresia will require liver transplantation. 10-year survival rates after liver transplant for biliary atresia are excellent and approach 86%.Current research focus on canditates of anti-fibrotic agents to prevent further liver damage in biliary atresia. Choledochal cysts are a rare congenital cystic dilation of the biliary tract. They present primarily in female infants and young children and are more prevalent in east asian populations. Although benign they can be associated with serious complications including malignant transformation, cholangitis, pancreatitis, and cholelithiasis. Most choledochal cysts warrant resection in order to avoid future malignancies and future complications. Management includes total cyst excision and bilioenteric reconstruction by hepaticojejunostomy. Although malignancy is rare, choledochal cyst resection does not reduce it to baseline levels, so long-term surveillance is indicated given the increased likelihood of developing postexcision biliary malignancy.
Keywords: Cholestasis; biliary atresia; choledochal cyst; liver transplantation
Cholestasis is defined as a decrease in bile flow due to impaired secretion by hepatocytes or to obstruction of bile flow through intra or extrahepatic bile ducts. Elevated conjugated bilirubin levels are the cardinal clinical manifestation. Neonatal cholestasis occurs in approximately 1 in 2500 term infants, the most common underlying disease being biliary atresia, viral infections and alpha-1-antitrypsin deficiency. The obstructive causes of neonatal cholestasis are biliary atresia, choledochal cysts, biliary hipoplasia, spontaneous perforation of bile duct, inspissated bile syndrome, gallstones/biliary sludge, neonatal sclerosing cholangitis. This review will focus on surgically correctable causes of cholestasis in infants and children especially billiary atresia and choledochal cysts. Biliary atresia is the leading cause of neonatal cholestasis and a rare disease of unclear etiology, where obstruction of the biliary tree causes severe cholestasis leading to cirrhosis and ultimate death if left untreated. It is the most frequent indication for pediatric liver transplantation. Early portoenterostomy done in the first 45 days of life to restore bile flow and lessen further damage to the liver is thought to optimize outcome. Despite surgery, progressive liver scarring occurs and 80% of patients with biliary atresia will require liver transplantation. 10-year survival rates after liver transplant for biliary atresia are excellent and approach 86%.Current research focus on canditates of anti-fibrotic agents to prevent further liver damage in biliary atresia. Choledochal cysts are a rare congenital cystic dilation of the biliary tract. They present primarily in female infants and young children and are more prevalent in east asian populations. Although benign they can be associated with serious complications including malignant transformation, cholangitis, pancreatitis, and cholelithiasis. Most choledochal cysts warrant resection in order to avoid future malignancies and future complications. Management includes total cyst excision and bilioenteric reconstruction by hepaticojejunostomy. Although malignancy is rare, choledochal cyst resection does not reduce it to baseline levels, so long-term surveillance is indicated given the increased likelihood of developing postexcision biliary malignancy.
Keywords: Cholestasis; biliary atresia; choledochal cyst; liver transplantation
.: İşlem Listesi