.: ORİJİNAL ARAŞTIRMA
Beta talassemi majorlu hastaların M-mode ve Doppler ekokardiografik değerlendirilmesi
M-mode and Doppler Echocardiograhic Evaluationin patients with Beta Thalassemia Major
Turkiye Klinikleri J Cardiol. 1999;12(2):73-9
Makale Dili: TR
Tam Metin
ÖZET
Beta talassemi majorlu hastaların M-mode ve Doppler ekokardiografi ile sistolik ve diyastolik fonksiyonlarının değerlendirilmesi, olası kardiomiyopatinin erken saptanması açısından önemlidir. Şelasyon tedavisinin kardiyak disfonksiyona karşı koruyucu etkisi tartışmalıdır. Çalışmaya düzenli transfüzyon uygulanan 21 homozigot beta talassemi majorlu hasta ile 21 yaş ve cins uyumlu sağlıklı kontrol olgusu alındı. Hastalar karşılaştırma için konjestif kalp yetmezliği olan ve olmayan olarak iki gruba ayrıldı. Sol ventrikül sistol sonu çapı ve sol ventrikül diyastol sonu çapı kontrol grubuna göre konjestif kalp yetmezliği olan ve olmayan grupta anlamlı olarak yüksek bulundu (p<0.01). Ejeksiyon fraksiyonu konjestif kalp yetmezliği olmayan hasta ve kontrol grubunda farklı değilken (p>0.05), konjestif kalp yetmezliği olan grupta belirgin düşük saptandı (p<0.01). Fraksiyonel kısalma konjestif kalp yetmezliği olan ve olmayan hasta grubunda kontrol grubuna göre belirgin düşük bulundu (p<0.01). Sol ventrikül arka duvar sistolik kalınlık kontrol grubuna göre farklı değilken (p>0.05), interventriküler septumun diyastolik kalınlık ve sol ventrikül arka duvar diyastolik kalınlık ölçümleri konjestif kalp yetmezliği olan ve olmayan hasta grubunda istatistiksel olarak anlamlı yüksek bulundu (p<0.01). Konjestif kalp yetmezliği olmayan hasta grubunda aort ve sol atrium çapı kontrol grubundan farklı değilken (p>0.05), konjestif kalp yetmezliği olan hasta grubunda anlamlı yükseklik saptandı (p<0.01).Beta talassemi majorlu hastaların Doppler ekokardiografik bulguları kontrol grubu ile karşılaştırıldığında konjestif kalp yetmezliği olan ve olmayan hasta grubunda mitral kapak E ve A, triküspit kapak E ve A değerlerinde ve triküspit kapak E/A oranında üç grup arasında istatistiksel olarak anlamlı farklılık saptanmadı (p>0.05). Mitral E/A oranı kontrol grubu ile karşılaştırıldığında, konjestif kalp yetmezliği olmayan grupta istatistiksel olarak farklı değilken, konjestif kalp yetmezliği olan hasta grubunda anlamlı yüksek bulunmuştur (p<0.05). Çalışmamızda önceden düzenli şelasyon uygulanamayan 5 hastada konjestif kalp yetmezliği saptandı. Kardiyak disfonksiyon saptandıktan sonra düzenli olarak uygulanan, dozu ve sıklığı artırılan şelasyon tedavisi ile bu hastaların ikisinin sistolik fonksiyon değerlerinde giderek düzelme saptandı. Buna dayanarak düzenli transfüzyon alan talassemi majorlu hastalarda şelasyon tedavisinin uygun şekilde yapılması ve hastaların belirli aralıklarla ekokardiografik olarak kontrol edilmelerinin uygun olacağı kanısındayız.
Anahtar Kelimeler: Talassemi major, Şelasyon, ekokardiografi, sistolik fonksiyon, diyastolik fonksiyon
Beta talassemi majorlu hastaların M-mode ve Doppler ekokardiografi ile sistolik ve diyastolik fonksiyonlarının değerlendirilmesi, olası kardiomiyopatinin erken saptanması açısından önemlidir. Şelasyon tedavisinin kardiyak disfonksiyona karşı koruyucu etkisi tartışmalıdır. Çalışmaya düzenli transfüzyon uygulanan 21 homozigot beta talassemi majorlu hasta ile 21 yaş ve cins uyumlu sağlıklı kontrol olgusu alındı. Hastalar karşılaştırma için konjestif kalp yetmezliği olan ve olmayan olarak iki gruba ayrıldı. Sol ventrikül sistol sonu çapı ve sol ventrikül diyastol sonu çapı kontrol grubuna göre konjestif kalp yetmezliği olan ve olmayan grupta anlamlı olarak yüksek bulundu (p<0.01). Ejeksiyon fraksiyonu konjestif kalp yetmezliği olmayan hasta ve kontrol grubunda farklı değilken (p>0.05), konjestif kalp yetmezliği olan grupta belirgin düşük saptandı (p<0.01). Fraksiyonel kısalma konjestif kalp yetmezliği olan ve olmayan hasta grubunda kontrol grubuna göre belirgin düşük bulundu (p<0.01). Sol ventrikül arka duvar sistolik kalınlık kontrol grubuna göre farklı değilken (p>0.05), interventriküler septumun diyastolik kalınlık ve sol ventrikül arka duvar diyastolik kalınlık ölçümleri konjestif kalp yetmezliği olan ve olmayan hasta grubunda istatistiksel olarak anlamlı yüksek bulundu (p<0.01). Konjestif kalp yetmezliği olmayan hasta grubunda aort ve sol atrium çapı kontrol grubundan farklı değilken (p>0.05), konjestif kalp yetmezliği olan hasta grubunda anlamlı yükseklik saptandı (p<0.01).Beta talassemi majorlu hastaların Doppler ekokardiografik bulguları kontrol grubu ile karşılaştırıldığında konjestif kalp yetmezliği olan ve olmayan hasta grubunda mitral kapak E ve A, triküspit kapak E ve A değerlerinde ve triküspit kapak E/A oranında üç grup arasında istatistiksel olarak anlamlı farklılık saptanmadı (p>0.05). Mitral E/A oranı kontrol grubu ile karşılaştırıldığında, konjestif kalp yetmezliği olmayan grupta istatistiksel olarak farklı değilken, konjestif kalp yetmezliği olan hasta grubunda anlamlı yüksek bulunmuştur (p<0.05). Çalışmamızda önceden düzenli şelasyon uygulanamayan 5 hastada konjestif kalp yetmezliği saptandı. Kardiyak disfonksiyon saptandıktan sonra düzenli olarak uygulanan, dozu ve sıklığı artırılan şelasyon tedavisi ile bu hastaların ikisinin sistolik fonksiyon değerlerinde giderek düzelme saptandı. Buna dayanarak düzenli transfüzyon alan talassemi majorlu hastalarda şelasyon tedavisinin uygun şekilde yapılması ve hastaların belirli aralıklarla ekokardiografik olarak kontrol edilmelerinin uygun olacağı kanısındayız.
Anahtar Kelimeler: Talassemi major, Şelasyon, ekokardiografi, sistolik fonksiyon, diyastolik fonksiyon
ABSTRACT
M-mode and Doppler ecocardiographic evaluation of the patients with beta thalassemia major is important for early determination of a potential cardiomyopathy. Protective effect of chelation therapy on cardiac dysfunction is not well-known in patients with thalassemia major. Twenty-one patients with homozygotes beta thalassemia major currently followed up in our hospital and twenty-one healthy children were considered for analysis. Each of thalassemia patients was receiving transfusions regularly. Patients were devided into two groups which named congestive heart failure (CHF) present and absent. M-mode echocardiographic investigations showed significant increase in left ventricular end systolic and diastolic dimension in both patient group. p<0.01). Ejection fraction was decreased significantly in CHF-present group (p<0.01); but it isn t differ in CHF-absent group (p>0.05). Fractional shortening showed significant decrease in both patient group (p<0.01). Although left ventricular posterior wall sistolic thickness didn t differ from control group (p>0.05), interventricular septal and posterior free wall diastolic thickness were significantly different in both patient group (p<0.01). Aorta and left atrium dimensions were increased only in CHF-present group (p<0.01). Transmitral early and late diastolic peak flow velocities, transtricuspid early and late diastolic peak flow velocities and tricuspid E/A ratios didnt show any significant difference in both patient group (p> 0.05). Although mitral E/A ratios didnt differ in CHF-absent group, it showed significant increase in CHF-present group when compared with controls. In our study, five patients aged 15-21 years had symptoms of congestive heart failure. These patients had irregular chelation therapy. After cardiac dysfunction detected, chelation therapy was performed regularly with higher dose andfrequently than previous. Then, systolic functions in 2 of 5 patients improved gradually. We suggest that proper chelation therapy and routine echocardiographic investigation should be performed in patients with thalassemia major.
Keywords: Thalassemia major, chelation, echocardiography, systolic function, diastolic function
M-mode and Doppler ecocardiographic evaluation of the patients with beta thalassemia major is important for early determination of a potential cardiomyopathy. Protective effect of chelation therapy on cardiac dysfunction is not well-known in patients with thalassemia major. Twenty-one patients with homozygotes beta thalassemia major currently followed up in our hospital and twenty-one healthy children were considered for analysis. Each of thalassemia patients was receiving transfusions regularly. Patients were devided into two groups which named congestive heart failure (CHF) present and absent. M-mode echocardiographic investigations showed significant increase in left ventricular end systolic and diastolic dimension in both patient group. p<0.01). Ejection fraction was decreased significantly in CHF-present group (p<0.01); but it isn t differ in CHF-absent group (p>0.05). Fractional shortening showed significant decrease in both patient group (p<0.01). Although left ventricular posterior wall sistolic thickness didn t differ from control group (p>0.05), interventricular septal and posterior free wall diastolic thickness were significantly different in both patient group (p<0.01). Aorta and left atrium dimensions were increased only in CHF-present group (p<0.01). Transmitral early and late diastolic peak flow velocities, transtricuspid early and late diastolic peak flow velocities and tricuspid E/A ratios didnt show any significant difference in both patient group (p> 0.05). Although mitral E/A ratios didnt differ in CHF-absent group, it showed significant increase in CHF-present group when compared with controls. In our study, five patients aged 15-21 years had symptoms of congestive heart failure. These patients had irregular chelation therapy. After cardiac dysfunction detected, chelation therapy was performed regularly with higher dose andfrequently than previous. Then, systolic functions in 2 of 5 patients improved gradually. We suggest that proper chelation therapy and routine echocardiographic investigation should be performed in patients with thalassemia major.
Keywords: Thalassemia major, chelation, echocardiography, systolic function, diastolic function
.: İşlem Listesi