Ailesel Akdeniz ateşi (AAA) sıklıkla karın ağrısı, göğüs ağrısı, eklem ağrısı gibi klinik bulguların eşlik ettiği tekrarlayan ateş nöbetleri ile karakterize otozomal resesif otoinflamatuar bir hastalıktır. Ailesel Akdeniz ateşi Türkler, Ermeniler, Araplar ve Yahudiler'de sık görülmektedir. Yüksek risk popülasyonları olarak adlandırılan bu ırklarda hastalık sıklığı yaklaşık 1.000'de 1-3'dür. Ancak, patogenezinden sorumlu MEFV gen mutasyonunun tanılanmasından sonra, İtalyan, Yunan ve Amerikalı gibi çok nadir olduğu düşünülen populasyonlarda daha sık tanı konmaya başlanmıştır. AAA atakları hastaların yaklaşık %90'ında 20 yaşından önce ortaya çıkmaktadır. Yarıdan fazlasında hayatın ilk 10 yılında ortaya çıkmakta ve erkeklerde kızlardan daha fazla görülmektedir (13/10). Pyrin adı verilen gende oluşan mutasyon sonucunda klinik bulgular ortaya çıkmaktadır. Genellikle bu yakınmalar 3-4 gün içinde kendiliğinden geçmektedir. Tekrarlayan ataklar zaman içinde vücutta amiloid adı verilen proteinin birikmesine neden olmakta ve amiloid en sıklıkla böbreklerde birikerek, çocukta kronik böbrek yetmezliğine varan ciddi tablolara yol açabilmektedir. AAA'nın acil tedavi ve hemşirelik bakımında sırasıyla; vücut sıcaklığının normal aralarda olmasının sağlanması, ağrıyı azaltacak uygulamaların yapılması, çocuk ve ebeveynlerin bilgilendirilmesi ve gerekiyorsa çocuğun hastaneye yatırılması yer almalıdır.
Anahtar Kelimeler: Ailesel Akdeniz ateşi; hemşirelik bakımı; ateş; çocuk
Familial Mediterranean fever (FMF) is an autosomal recessive hereditary disorder characterized by recurrent febrile episodes accompanied by clinical symptoms, such as abdominal pain, chest pain, arthralgia. FMF is common in Turks, Armenians, Arabs and Jews. In these races called high-risk populations, the disease frequency is 1-3 in about 1.000. However, after the diagnosis of the MEFV gene mutation responsible for its pathogenesis, it has been diagnosed more frequently in populations such as Italian, Greek and American. FMF attacks start in about 90% of patients before age 20. More than half of them appear in the first 10 years of life and are more common in males than females (13/10). Clinical symptoms occur as mutations in the gland, called Pyrin. Usually these complaints spontaneously pass within 3-4 days. Recurrent episodes cause the accumulation of protein called amyloid in the body over time, and amyloid accumulates most commonly in the kidneys, leading to severe tabulations that lead to chronic kidney failure in the child. In emergency treatment and nursing care of FMF, respectively; body temperature should be kept within normal range, practices to reduce pain, informing children and parents, and hospitalization if necessary.
Keywords: Familial Mediterranean fever; nursing care; fever; child
- Çobankara V, Kiraz S. [Familial Mediterranean fever]. Hacettepe Tıp Dergisi. 2000;31(2):3109.
- Lidar M, Livneh A. Familial Mediterranean fever: clinical, molecular and advancements. Neth J Med. 2007;65(9):318-24. [PubMed]
- World Health Organization (WHO). The Selection and Use of Essential Medicines. Report of the WHO Expert Committee. Geneva: WHO Press; 2013. p.240.
- Soriano A, Manna R. Familial Mediterranean fever: new phenotypes. Autoimmun Rev. 2012;12(1):31-7. [Crossref] [PubMed]
- Chae JJ, Komarow HD, Cheng J, Wood G, Raben N, Liu PP, et al. Targeted disruption of pyrin, the FMF protein, causes heightened sensitivity to endotoxin and a defect in macrophage apoptosis. Mol Cell. 2003;11(3): 591-604. [Crossref]
- Fonnesu C, Cerquaglia C, Giovinale M, Curigliano V, Verrecchia E, de Socio G, et al. Familial Mediterranean fever: a review for clinical management. Joint Bone Spine. 2009;76(3):227-33. [Crossref] [PubMed]
- Abuhandan M, Kaya C, Güzelçiçek A. [Evaluation of the MEFV gene mutations and clinical symptoms in 186 patients diagnose as familial Mediterranean fever]. Dicle Medical Journal. 2015;42(1):61-5. [Crossref]
- Ugan Y, Ermiş F, Şahin M. [Familial Mediteraanean fever]. SDÜ Tıp Fak Derg. 2011;18(4):139-43.
- Yalçinkaya F, Ozen S, Ozçakar ZB, Aktay N, Cakar N, Düzova A, et al. A new set of criteria for the diagnosis of familial Mediterranean fever in childhood. Rheumatology (Oxford). 2009;48(4):395-8. [Crossref] [PubMed]
- Wekell P, Friman V, Balci-Peynircioglu B, Yilmaz E, Fasth A, Berg S. Familial mediterranean fever--an increasingly important childhood disease in Sweden. Acta Peadiatr. 2013;102(2):193-8. [Crossref] [PubMed]
- French FMF Consortium. A candidate gene for Familial Mediterranean fever. Nat Genet. 1997;17(1):25-31. [Crossref] [PubMed]
- The international FMF Consortium. Ancient missense mutations in a new member of the RoRet gene family are likely to cause familial Mediterranean fever. Cell. 1997;90(4):797807. [Crossref]
- Beşer ÖF, Çokuğraş FÇ, Kutlu T, Erginöz E, Gülcü D, Kasapçopur Ö, et al. [Association of familial Mediterranean fever in Turkish children with inflammatory bowel disease]. Türk Ped Arş. 2014;49(1):198-202. [Crossref] [PubMed] [PMC]
- Özen S, Batu ED, Demir S. [Familial Mediterranean fever: recent developments in pathogenesis and new recommendations for management]. Front Immunol. 2017;8:253. [Crossref] [PubMed] [PMC]
- Shohat M, Halpern GJ. Familial Mediterranean fever--a review. Genet Med. 2011;13(6):48798. [Crossref] [PubMed]
- Migita K, Uehara R, Nakamura Y, Yasunami M, Tsuchiya-Suzuki A, Yazaki M, et al. Familial Mediterranean fever in Japan. Medicine (Baltimore). 2012;91(6):337-43. [Crossref] [PubMed]
- Tunca M, Akar S, Onen F, Ozdogan H, Kasapcopur O, Yalcinkaya F, et al. Familial Mediterranean fever (FMF) in Turkey: results of a nationwide multicenter study. Medicine (Baltimore). 2005;84(1):1-11. [Crossref]
- Çobankara V, Balkarlı A. [Familial Mediterranean fever]. Pam Med J. 2011;4(2):86-98.
- Cobankara V, Fidan G, Türk T, Zencir M, Colakoglu M, Ozen S. The prevalence of Familial Mediterranean fever in the Turkish province of Denizli: a field study with a zero patient design. Clin Exp Rheumatol. 2004;22(4 Suppl 34):S27-30. [PubMed]
- Özdoğan H, Kasapçopur Ö. [Familial Mediterranean fever]. Dirim. 2006;81(2):197-205.
- Schneider AS, Szanto PA. BRS Pathology. 5th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, a Wolters Kluwer; 2014. p.81.
- Kallinich T, Wittkowski H, Keitzer R, Roth J, Foell D. Neutrophil-derived S100A12 as novel biomarker of inflammation in familial Mediterranean fever. Ann Rheum Dis. 2010;69(4): 677-82. [Crossref] [PubMed]
- Akse-Önal V, Sağ E, Özen S, Bakkaloğlu A, Cakar N, Beşbaş N, et al. Decrease in the rate of secondary amyloidosis in Turkish children with FMF: are we doing better? Eur J Pediatr. 2010;169(8):971-4. [Crossref] [PubMed]
- Koşan C. [Diagnostic aproach to familial Mediterranean fever]. Atatürk Üniversitesi Tıp Dergisi. 2003;35(1):1-6.
- Kasapçopur Ö, Arısoy N. [Familial Mediterranean fever and other hereditary auto-inflammatory dieases]. Türk Pediatri Arşivi. 2006;41(1):9-17.
- Demirtürk L, Ozel AM, Cekem K, Yazgan Y, Gultepe M. Co-existence of Helicobacter pylori infection in patients with familial Mediterranean fever (FMF) and the effect of Helicobacter pylori on the frequency and severity of FMF attacks. Dig Liver Dis. 2005;37(3):1538. [Crossref] [PubMed]
- Alghamdi M. Familial Mediterranean fever, review of the literature. Clin Rheumatol. 2017;36(8):1707-13. [Crossref] [PubMed]
- Sohar E, Gafni J, Pras M. Tel Hashomer criteria for the diagnosis of FMF. First International Conference on FMF. London & Tel Aviv: Freund Publishing House; 1997. p.207. [PMC]
- Sohar E, Gafni J, Pras M, Heller H. Familial Mediterranean fever. A survey of 470 cases and review of the literature. Am J Med. 1967;43(2):227-53. [Crossref]
- Giancane G, Ter Haar NM, Wulffraat N, Vastert SJ, Barron K, Hentgen V, et al. Evidence-based recommendations for genetic diagnosis of familial Mediterranean fever. Ann Rheum Dis. 2015;74(4):635-41. [Crossref] [PubMed]
- Livneh A, Langevitz P, Zemer D, Zaks N, Kees S, Lidar T, et al. Criteria for the diagnosis of Familial mediterranean fever. Arthritis Rheum. 1997;40(10):1879-85. [Crossref] [PubMed]
- Pras E, Livneh A, Balow JE Jr, Pras E, Kastner DL, Pras M, et al. Clinical differences between North African and Iraqi Jews with familial Mediterranean fever. Am J Med Genet. 1998;75(2):216-9. [Crossref]
- Turan T, Ergin D, Çetinkaya B. [Ligament Tissue Diseases and Nursing Care in Children]. Conk Z, Başbakkal Z, Bolışık B, editörler. Pediatri Hemşireliği. 1. Baskı. Ankara: Akademisyen Tıp Kitabevi; 2013. p.571.
- Acar ÇB, Yalçınkaya F, Ekim M. [The pathogenesis of familial Mediterranean fever]. Turkiye Klinikleri J Pediatr. 2006;15(4):151-5.
- Zemer D, Revach M, Pras M, Modan B, Schor S, Sohar E, et al. A controlled trial of colchicine in preventing attacks of familial mediterranean fever. N Engl J Med. 1974;291(18):932-4. [Crossref] [PubMed]
- Goldstein RC, Schwabe AD. Prophylactic colchicine therapy in familial Mediterranean fever. A controlled, double-blind study. Ann Intern Med. 1974;81(6):792-4. [Crossref]
- Dinarello CA, Wolff SM, Goldfinger SE, Dale DC, Alling DW. Colchicine therapy for familial mediterranean fever. A double-blind trial. N Engl J Med. 1974;291(18):934-7. [Crossref] [PubMed]
- Özkan E, Okur Ö, Ekmekçi A, Özcan R, Tag T. [A new approach to the treatment of periodic fever]. Med Bult. 1972;5:44-9.
- Goldfinger SE. Colchicine for familial Mediterranean fever. N Engl J Med. 1972;287(25): 1302. [Crossref] [PubMed]
- Wu B, Xu T, Li Y, Yin X. Interventions for reducing inflammation in familial Mediterranean fever (Review). Cochrane Database Syst Rev. 2015;20(3):CD010893. [Crossref]
- Mitroulis I, Papadopoulos VP, Konstantinidis T, Ritis K. Anakinra suppresses familial Mediterranean fever crises in a colchicine-resistant patient. Neth J Med. 2008;66(11):489-91. [PubMed]
- Salehzadeh F, Jahangiri S, Mohammadi E. Dapsone as an alternative therapy in children with familial mediterranean fever. Iran J Pediatr. 2012;22(1):23-7. [PubMed] [PMC]
- Savaşer S, Yıldız S, Gözen D, Balcı S, Mutlu B, Çağlar S. [??NANDA Nursing Diagnoses?? which Selected for Child Health and Disease Nursing]. Savaşer S, Yıldız S, editör. Hemşireler için Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Öğrenim Rehberi. 1. Baskı. İstanbul: İstanbul Tıp Kitabevi, 2009. p.22-5.
- Birol L. [Explained Nursing Diagnoses]. Hemşirelik Süreci. 10. Baskı. İzmir: Dumat Ofset Matbaacılık; 2011. p.292, 311.
- Çavuşoğlu H, Erdem Y. [Infectious Diseases and Nursing Care in Children]. Conk Z, Başbakkal Z, Bolışık B, editör. Pediatri Hemşireliği. 1. Baskı. Ankara: Akademisyen Tıp Kitabevi, 2013. p.737.
- Özveren H. [Non-pharmacological methods at pain management]. Hacettepe Üniversitesi Sağlık Bilimleri Fakültesi Hemşirelik Dergisi. 2011;18(1):83-92.
- Tanır MK, Kuğuoğlu S. [Case presentation: exercise program at home of child with acute lymfhoblastic leukemia]. Ankara Sağlık Hizmetleri Dergisi. 2012;11(1):51-61.
- Gürbüz Sarıkaş N. [Clinical approach to functional constipation in childhood]. AİBÜ İzzet Baysal Tıp Dergisi. 2009;4(2):25-30.
.: İşlem Listesi