Nöro-Oftalmoloji Özel Sayısı
Optik Sinir Tümörleri ve Kompresif Optik Nöropatiler
OPTIC NERVE TUMORS AND COMPRESSIVE OPTIC NEUROPATHIES
Turkiye Klinikleri J Surg Med Sci. 2006;2(14):45-52
Article Language: TR
ÖZET
Optik sinir ve optik sinir kılıf tümörleri nadir görülen bir orbita tümörü grubudur. Optik sinir tümörleri içinde en sık görüleni juvenil pilositik astrositomdur (JPA). JPA genellikle 10 yaşın altında ortaya çıkar. JPA'lu olguların %10-50'sinde nörofibromatozis tip 1 mevcuttur. Olguların %25'inde optik sinir, % 75'inde ise optik kiyazma tutulumu gözlenmektedir. Juvenil pilositik astrositomda, ağrısız görme kaybı, proptozis, optik atrofi, optik disk ödemi ve retinokoroideal (optosiliyer) şant damarları görülebilir. Asemptomatik olgularda izlem tercih edilirken, ilerleyici proptozis ve görme kaybı durumlarında eksternal radyoterapi, stereotaktik radyoterapi veya kemoterapi uygulanır. Eksternal veya stereotaktik radyoterapi 5 yaşın üstünde, kemoterapi ise 5 yaşın altında tercih edilir. Optik sinir kılıf tümörü içinde en sık görülen ise menenjiomdur. Menenjiom sfenoid kanadında da gelişebilir ve sekonder orbita invazyonu gösterebilir. Optik sinir kılıf menenjiomunda, erken dönemde görme keskinliği hafif azalmış ve optik disk ödemli olarak saptanır. İleri dönemde ise optik atrofi ve optosiliyer şant damarları gözlenir. Tedavide 2 görüş vardır. Birinci görüşe göre tüm olgularda eksternal veya stereotaktik radyoterapi uygulanır. İkinci görüşe göre ise semptomatik görme kaybı geliştiren olgularda radyoterapi yapılması önerilmektedir. Optik gliom ve menenjiomlarda masif proptozis, ağrılı kör göz oluşmuşsa optik sinir rezeksiyonu yapılabilir. Kompresif optik nöropatiler, optik sinire genişlemiş göz dışı kaslarının veya orbita tümörünün yaptığı kronik bası sonucu ortaya çıkar. Tiroid oftalmopati veya orbita tümörleri sonucu görülebilir. Optik disk ödemi, görme alanı defektleri, relatif aferen pupil defekti ve renkli görme bozukluğuyla karakterizedir. Tiroid oftalmopatide, intravenöz kortikosteroidleri takiben eksternal radyoterapi veya orbita dekompresyon cerrahisi uygulanırken orbita tümörlerinde total eksizyon veya tümör küçültücü cerrahi uygulanmalıdır.
Anahtar Kelimeler: Juvenil pilositik astrositom, optik gliom, optik sinir kılıf menenjiomu, sfenoid kanat menenjiomu, ektopik menenjiom, kompresif optik nöropati, eksternal radyoterapi, cerrahi
Optik sinir ve optik sinir kılıf tümörleri nadir görülen bir orbita tümörü grubudur. Optik sinir tümörleri içinde en sık görüleni juvenil pilositik astrositomdur (JPA). JPA genellikle 10 yaşın altında ortaya çıkar. JPA'lu olguların %10-50'sinde nörofibromatozis tip 1 mevcuttur. Olguların %25'inde optik sinir, % 75'inde ise optik kiyazma tutulumu gözlenmektedir. Juvenil pilositik astrositomda, ağrısız görme kaybı, proptozis, optik atrofi, optik disk ödemi ve retinokoroideal (optosiliyer) şant damarları görülebilir. Asemptomatik olgularda izlem tercih edilirken, ilerleyici proptozis ve görme kaybı durumlarında eksternal radyoterapi, stereotaktik radyoterapi veya kemoterapi uygulanır. Eksternal veya stereotaktik radyoterapi 5 yaşın üstünde, kemoterapi ise 5 yaşın altında tercih edilir. Optik sinir kılıf tümörü içinde en sık görülen ise menenjiomdur. Menenjiom sfenoid kanadında da gelişebilir ve sekonder orbita invazyonu gösterebilir. Optik sinir kılıf menenjiomunda, erken dönemde görme keskinliği hafif azalmış ve optik disk ödemli olarak saptanır. İleri dönemde ise optik atrofi ve optosiliyer şant damarları gözlenir. Tedavide 2 görüş vardır. Birinci görüşe göre tüm olgularda eksternal veya stereotaktik radyoterapi uygulanır. İkinci görüşe göre ise semptomatik görme kaybı geliştiren olgularda radyoterapi yapılması önerilmektedir. Optik gliom ve menenjiomlarda masif proptozis, ağrılı kör göz oluşmuşsa optik sinir rezeksiyonu yapılabilir. Kompresif optik nöropatiler, optik sinire genişlemiş göz dışı kaslarının veya orbita tümörünün yaptığı kronik bası sonucu ortaya çıkar. Tiroid oftalmopati veya orbita tümörleri sonucu görülebilir. Optik disk ödemi, görme alanı defektleri, relatif aferen pupil defekti ve renkli görme bozukluğuyla karakterizedir. Tiroid oftalmopatide, intravenöz kortikosteroidleri takiben eksternal radyoterapi veya orbita dekompresyon cerrahisi uygulanırken orbita tümörlerinde total eksizyon veya tümör küçültücü cerrahi uygulanmalıdır.
Anahtar Kelimeler: Juvenil pilositik astrositom, optik gliom, optik sinir kılıf menenjiomu, sfenoid kanat menenjiomu, ektopik menenjiom, kompresif optik nöropati, eksternal radyoterapi, cerrahi
ABSTRACT
Optic nerve and sheath tumors constitute a rare group of orbital tumors. The most frequently encountered optic nerve tumor is the juvenile pilocytic astrocytoma (JPA). JPA usually presents in children less than 10 years of age. Neurofibromatosis type 1 is present in 10 to 50% of cases with JPA. The optic nerve is involved in 25% of JPA cases and the optic chiasm is involved in the remaining 75%. The clinical signs of JPA include painless visual loss, proptosis, optic atrophy, optic disc edema, and retinochoroideal (optociliary) shunt vessels. Observation is preferred in asymptomatic cases whereas cases with progressive proptosis and visual loss are treated with external beam radiotherapy, stereotactic radiotherapy, or chemotherapy. External beam or stereotactic radiotherapy is preferred in children older than 5 years whereas chemotherapy is preferred in younger children. The most frequently encountered optic nerve sheath tumor is the meningioma. Meningioma can also occur on the sphenoid ridge and demonstrate secondary orbital invasion. The visual acuity is slightly decreased with optic disc edema in the earlier stages whereas optic disc atrophy and optociliary vessels are characteristic of late stages of optic nerve sheath meningioma. There are 2 schools of thought regarding management. Some authors treat all cases with external beam or stereotactic radiotherapy. Others only treat cases with symptomatic vision loss. Resection of the optic nerve is undertaken in optic nerve glioma and optic nerve sheath meningiomas if massive proptosis and a blind painful eye are present. Compressive optic neuropathy develops as a result of chronic compression exerted on the optic nerve by enlarged extraocular muscles as in thyroid ophthalmopathy or by an orbital tumor. Compressive optic neuropathy is characterized by the presence of optic disc edema, visual field defects, relative afferent pupillary defect, and color vision abnormalities. The management of compressive optic neuropathy include intravenous corticosteroids followed by external radiotherapy or orbital decompression surgery in thyroid ophthalmopathy versus excision or debulking in orbital tumor cases.
Keywords: Juvenile pilocytic astrocytoma, optic glioma, optic nerve sheath meningioma, sphenoid ridge meningioma, ectopic meningioma, compressive optic neuropathy, external radiotherapy, surgery
Optic nerve and sheath tumors constitute a rare group of orbital tumors. The most frequently encountered optic nerve tumor is the juvenile pilocytic astrocytoma (JPA). JPA usually presents in children less than 10 years of age. Neurofibromatosis type 1 is present in 10 to 50% of cases with JPA. The optic nerve is involved in 25% of JPA cases and the optic chiasm is involved in the remaining 75%. The clinical signs of JPA include painless visual loss, proptosis, optic atrophy, optic disc edema, and retinochoroideal (optociliary) shunt vessels. Observation is preferred in asymptomatic cases whereas cases with progressive proptosis and visual loss are treated with external beam radiotherapy, stereotactic radiotherapy, or chemotherapy. External beam or stereotactic radiotherapy is preferred in children older than 5 years whereas chemotherapy is preferred in younger children. The most frequently encountered optic nerve sheath tumor is the meningioma. Meningioma can also occur on the sphenoid ridge and demonstrate secondary orbital invasion. The visual acuity is slightly decreased with optic disc edema in the earlier stages whereas optic disc atrophy and optociliary vessels are characteristic of late stages of optic nerve sheath meningioma. There are 2 schools of thought regarding management. Some authors treat all cases with external beam or stereotactic radiotherapy. Others only treat cases with symptomatic vision loss. Resection of the optic nerve is undertaken in optic nerve glioma and optic nerve sheath meningiomas if massive proptosis and a blind painful eye are present. Compressive optic neuropathy develops as a result of chronic compression exerted on the optic nerve by enlarged extraocular muscles as in thyroid ophthalmopathy or by an orbital tumor. Compressive optic neuropathy is characterized by the presence of optic disc edema, visual field defects, relative afferent pupillary defect, and color vision abnormalities. The management of compressive optic neuropathy include intravenous corticosteroids followed by external radiotherapy or orbital decompression surgery in thyroid ophthalmopathy versus excision or debulking in orbital tumor cases.
Keywords: Juvenile pilocytic astrocytoma, optic glioma, optic nerve sheath meningioma, sphenoid ridge meningioma, ectopic meningioma, compressive optic neuropathy, external radiotherapy, surgery
.: Process List