.: PREFACE
ÖN SÖZ
PREFACE
Article Language: TR
Değerli Meslektaşlarım,
Kalp yetersizliği (KY) mortalite ve morbiditesi yüksek bir klinik sendromdur. Altta yatan etyolojik bir hastalığa bağlı gelişir. Klinik uygulamada en sık karşılaşılan etyolojik neden koroner arter hastalığıdır (KAH). KY olgularının yaklaşık %50-70'inde KAH bulunur ve sıklıkla düşük ejeksiyon fraksiyonlu KY'ye (DEF-KY) neden olur. KAH dışında sıklıkla tespit edilen etyolojik nedenler hipertansiyon (HT), kardiyomiyopatiler (KMP), kapak hastalıkları ve konjenital kalp hastalıklarıdır. HT, KY olgularının %60-80'inde bulunur. Ancak bu olguların çok büyük bölümünde HT etyolojik nedenden çok eşlik eden komorbid durum olarak tespit edilir. HT'nin kendisi sıklıkla korunmuş ejeksiyon fraksiyonlu KY'ye (KEF-KY) neden olur. Romatizmal kapak hastalıkları 20 yıl öncesine kadar önemli bir KY nedeni iken, günümüzde dejeneratif kapak hastalıkları (özellikle dejeneratif aort kapak hastalıkları) ve protez kapak hastalıkları KY nedeni olarak ön plana çıkmıştır. Özellikle ASD/VSD gibi sık görülen shunt'lı konjenital kalp hastalıkları başta olmak üzere erişkin konjenital kalp hastalıkları sıklıkla pulmoner HT'nin eşlik ettiği ve sağ KY'nin klinik tabloya hakim olduğu KY nedeni olarak karşımıza çıkarlar.
Kardiyomiyopatiler çok da nadir olmayan KY nedenleri arasında yer alır. Klinik uygulamada sıklıkla KY nedeni olarak; tanı konulan KMP'ler dilate ve hipertrofik KMP'dir. DEF-KY tanısı konulan ve KAH, kapak hastalığı, ventriküler hipertrofi, konjenital nedenler gibi aşikar etyolojik nedenler dışlanan olgularda dilate KMP tanısıyla KY tedavisine devam edilir. Hipertrofik KMP klinisyenler tarafından çok iyi bilinen ve genelde KEF-KY'ye neden olan bir KMP'dir. Özellikle obstrüktif hipertrofik KMP'de gelişen ciddi KEF-KY semptomları durumunda (dispne, efor intoleransı) ilaç tedavisi, buna da yanıt alınamayan seçilmiş olgularda alkol septal ablasyonu veya cerrahi miyektomi uygulamasına gidilir. Restriktif KMP bugüne kadar, tanısal süreçteki zorluklar ve tedavideki yetersizlikler nedeniyle hep göz ardı edilen veya atlanan nadir KY nedenleri arasında yer almıştır. Ancak son yıllarda tanı ve tedavi sürecindeki gelişmeler kardiyak amiloidoz, Fabry gibi nadir restriktif KMP nedenlerinin kolayca ortaya konabileceğini ve tedavi edebileceğini göstermiştir.
Günümüzde kanser tanısındaki ilerlemeler başta akciğer ve meme kanseri olmak birçok kanserin erken evrelerde ve giderek artan oranlarda tanı konulmasını sağlamış ve bunun bir sonucu olarak kemoterapi ve radyoterapi alan olgu sayısının dramatik yükselmesine neden olmuştur. Kemoterapi ve radyoterapinin neden olduğu sol ventrikül disfoksiyonu da günümüzde önemli KY etyolojik nedenleri arasına girmiştir. Peripartum KMP nadir görülen ancak mortalitesi yüksek bir KMP'dir. Erken tanı, yakın takip ve dikkatli tedavi yönetimi gerektirmektedir. Taşikardi ile tetiklenen KMP, tedavi ile döndürülebilir bir KY nedeni olması açısından önemlidir. Takotsubo KMP son yıllarda kardiyolojinin gündemine giren giderek farkındalığı artan bir diğer nadir KY nedenidir. Noncompaction KMP çok nadir görülen bir konjenital KMP olup, tipik eko bulguları ve ekonun yetersiz kaldığı yerde giderek yaygınlaşan kardiyak MR ile tanınabilecek bir KY nedenidir. Musküler Distrofilere bağlı KMP'de çok nadir görülen KY etyolojik nedenleri arasında yer alan bir diğer KMP'dir.
Kalp yetersizliğinde nadir görülen etyolojik nedenlerin ortaya konması; klinik tablonun kontrol altına alınması, progresyonun önlenmesi ve bazen de tamamen geri döndürülmesi açısından büyük önem arz eder. Bu kitapta KY'nin nadir etyolojik nedenleri, tanı yaklaşımları ve spesifik tedavi yönetimleri ele alınmıştır. Klinisyenlere faydalı olacağını ümid ediyorum.
Prof. Dr. Yüksel ÇAVUŞOĞLU
Editör
Kalp yetersizliği (KY) mortalite ve morbiditesi yüksek bir klinik sendromdur. Altta yatan etyolojik bir hastalığa bağlı gelişir. Klinik uygulamada en sık karşılaşılan etyolojik neden koroner arter hastalığıdır (KAH). KY olgularının yaklaşık %50-70'inde KAH bulunur ve sıklıkla düşük ejeksiyon fraksiyonlu KY'ye (DEF-KY) neden olur. KAH dışında sıklıkla tespit edilen etyolojik nedenler hipertansiyon (HT), kardiyomiyopatiler (KMP), kapak hastalıkları ve konjenital kalp hastalıklarıdır. HT, KY olgularının %60-80'inde bulunur. Ancak bu olguların çok büyük bölümünde HT etyolojik nedenden çok eşlik eden komorbid durum olarak tespit edilir. HT'nin kendisi sıklıkla korunmuş ejeksiyon fraksiyonlu KY'ye (KEF-KY) neden olur. Romatizmal kapak hastalıkları 20 yıl öncesine kadar önemli bir KY nedeni iken, günümüzde dejeneratif kapak hastalıkları (özellikle dejeneratif aort kapak hastalıkları) ve protez kapak hastalıkları KY nedeni olarak ön plana çıkmıştır. Özellikle ASD/VSD gibi sık görülen shunt'lı konjenital kalp hastalıkları başta olmak üzere erişkin konjenital kalp hastalıkları sıklıkla pulmoner HT'nin eşlik ettiği ve sağ KY'nin klinik tabloya hakim olduğu KY nedeni olarak karşımıza çıkarlar.
Kardiyomiyopatiler çok da nadir olmayan KY nedenleri arasında yer alır. Klinik uygulamada sıklıkla KY nedeni olarak; tanı konulan KMP'ler dilate ve hipertrofik KMP'dir. DEF-KY tanısı konulan ve KAH, kapak hastalığı, ventriküler hipertrofi, konjenital nedenler gibi aşikar etyolojik nedenler dışlanan olgularda dilate KMP tanısıyla KY tedavisine devam edilir. Hipertrofik KMP klinisyenler tarafından çok iyi bilinen ve genelde KEF-KY'ye neden olan bir KMP'dir. Özellikle obstrüktif hipertrofik KMP'de gelişen ciddi KEF-KY semptomları durumunda (dispne, efor intoleransı) ilaç tedavisi, buna da yanıt alınamayan seçilmiş olgularda alkol septal ablasyonu veya cerrahi miyektomi uygulamasına gidilir. Restriktif KMP bugüne kadar, tanısal süreçteki zorluklar ve tedavideki yetersizlikler nedeniyle hep göz ardı edilen veya atlanan nadir KY nedenleri arasında yer almıştır. Ancak son yıllarda tanı ve tedavi sürecindeki gelişmeler kardiyak amiloidoz, Fabry gibi nadir restriktif KMP nedenlerinin kolayca ortaya konabileceğini ve tedavi edebileceğini göstermiştir.
Günümüzde kanser tanısındaki ilerlemeler başta akciğer ve meme kanseri olmak birçok kanserin erken evrelerde ve giderek artan oranlarda tanı konulmasını sağlamış ve bunun bir sonucu olarak kemoterapi ve radyoterapi alan olgu sayısının dramatik yükselmesine neden olmuştur. Kemoterapi ve radyoterapinin neden olduğu sol ventrikül disfoksiyonu da günümüzde önemli KY etyolojik nedenleri arasına girmiştir. Peripartum KMP nadir görülen ancak mortalitesi yüksek bir KMP'dir. Erken tanı, yakın takip ve dikkatli tedavi yönetimi gerektirmektedir. Taşikardi ile tetiklenen KMP, tedavi ile döndürülebilir bir KY nedeni olması açısından önemlidir. Takotsubo KMP son yıllarda kardiyolojinin gündemine giren giderek farkındalığı artan bir diğer nadir KY nedenidir. Noncompaction KMP çok nadir görülen bir konjenital KMP olup, tipik eko bulguları ve ekonun yetersiz kaldığı yerde giderek yaygınlaşan kardiyak MR ile tanınabilecek bir KY nedenidir. Musküler Distrofilere bağlı KMP'de çok nadir görülen KY etyolojik nedenleri arasında yer alan bir diğer KMP'dir.
Kalp yetersizliğinde nadir görülen etyolojik nedenlerin ortaya konması; klinik tablonun kontrol altına alınması, progresyonun önlenmesi ve bazen de tamamen geri döndürülmesi açısından büyük önem arz eder. Bu kitapta KY'nin nadir etyolojik nedenleri, tanı yaklaşımları ve spesifik tedavi yönetimleri ele alınmıştır. Klinisyenlere faydalı olacağını ümid ediyorum.
Prof. Dr. Yüksel ÇAVUŞOĞLU
Editör
Dear Colleagues,
Heart failure (HF) is a clinical syndrome with a high mortality and morbidity. An underlying disease is present in each patient with this clinical syndrome. In clinical practice, the most common etiological cause of HF is coronary artery disease (CAD). Almost 50-70% of patients with HF have CAD which, in general, results in HF with reduced ejection fraction (HFrEF). The other underlying causes for HF include hypertension (HT), cardiomyopathies (CM), valvular heart diseases and congenital heart diseases. HT is present in 60-80% of patients with HF. However, in majority of HF patients, HT is present as an comorbid condition rather than an etiological cause. HT itself causes HF with preserved ejection fraction (HFpEF). Rheumatic valve disease was one of the most important causes of HF until 20 years ago, however, degenerative valve disease (particularly aortic valve diseases) is currently common etiological reason of HF. Congenital heart diseases such as ASD/VSD are also underlying reasons of HF, which are frequently presented with pulmonary HT or right sided HF.
Cardiomyopathies are not uncommon etiological causes of HF. In clinical practice, dilated and hypertrophic CMs are the most common CMs diagnosed as the causes of HF. HFrEF patients who do not have CAD, valvular heart disease, severe ventricular hypertrophy or congenital heart disease are diagnosed with dilated CM and treated with HF therapy. Hypertrophic CM, which is a well-known myocardial disease by the clinicians, results in HFpEF. Patients with hypertrophic obstructive CM who have severe signs or symptoms (dyspnea, egzersize intolerance) of HFpEF are initially treated with drug therapy, and in those who do not response to medical therapy, alcohol septal ablation or surgical myectomy are considered. Restrictive CM is frequently underdiagnosed and overlooked in clinical practice due to the difficulties in the diagnostic process and the lack of effective therapeutic options. However, over the last years, developments in diagnostic and therapeutic process allow clinicians to be able to diagnose restrictive CM very easily such as cardiac amyloidois or Fabry disease.
Recent advances in the diagnosis of cancer allow early diagnosis which leads to dramatic increase in the number of patients diagnosed with cancer especially breast and lung cancers and therefore increase in the rate of patients treated with chemotherapy and radiotherapy. Left ventricular dysfunction induced by chemotherapy or radiotherapy became one of the more common reasons of HF. Peripartum CM is a rare CM with a high mortality and therefore requires early diagnosis, close follow-up and careful management. Tachycardia-induced CM is a relatively rare but reversible cause of HF. Takotsubo is an increasingly recognized CM in the field of cardiology and one of the rare reasons of HF. Noncompaction CM is a very rare congenital CM which is able to be diagnosed with echocardiography or cardiac MR and is a rare underlying disease of HF. Lastly, muscular dystrophies are also very rare but important etiological causes of HF.
Identifying the rare underlying etiological causes of HF has special importance to control clinical picture, prevent progression or reverse the disease process. In this book, rare underlying etiological causes of HF and also diagnostic and therapeutic approaches for these diseases have been addressed. I hope you find this book very helpful in your daily clinical practice.
Prof. Dr. Yüksel ÇAVUŞOĞLU
Editor
Heart failure (HF) is a clinical syndrome with a high mortality and morbidity. An underlying disease is present in each patient with this clinical syndrome. In clinical practice, the most common etiological cause of HF is coronary artery disease (CAD). Almost 50-70% of patients with HF have CAD which, in general, results in HF with reduced ejection fraction (HFrEF). The other underlying causes for HF include hypertension (HT), cardiomyopathies (CM), valvular heart diseases and congenital heart diseases. HT is present in 60-80% of patients with HF. However, in majority of HF patients, HT is present as an comorbid condition rather than an etiological cause. HT itself causes HF with preserved ejection fraction (HFpEF). Rheumatic valve disease was one of the most important causes of HF until 20 years ago, however, degenerative valve disease (particularly aortic valve diseases) is currently common etiological reason of HF. Congenital heart diseases such as ASD/VSD are also underlying reasons of HF, which are frequently presented with pulmonary HT or right sided HF.
Cardiomyopathies are not uncommon etiological causes of HF. In clinical practice, dilated and hypertrophic CMs are the most common CMs diagnosed as the causes of HF. HFrEF patients who do not have CAD, valvular heart disease, severe ventricular hypertrophy or congenital heart disease are diagnosed with dilated CM and treated with HF therapy. Hypertrophic CM, which is a well-known myocardial disease by the clinicians, results in HFpEF. Patients with hypertrophic obstructive CM who have severe signs or symptoms (dyspnea, egzersize intolerance) of HFpEF are initially treated with drug therapy, and in those who do not response to medical therapy, alcohol septal ablation or surgical myectomy are considered. Restrictive CM is frequently underdiagnosed and overlooked in clinical practice due to the difficulties in the diagnostic process and the lack of effective therapeutic options. However, over the last years, developments in diagnostic and therapeutic process allow clinicians to be able to diagnose restrictive CM very easily such as cardiac amyloidois or Fabry disease.
Recent advances in the diagnosis of cancer allow early diagnosis which leads to dramatic increase in the number of patients diagnosed with cancer especially breast and lung cancers and therefore increase in the rate of patients treated with chemotherapy and radiotherapy. Left ventricular dysfunction induced by chemotherapy or radiotherapy became one of the more common reasons of HF. Peripartum CM is a rare CM with a high mortality and therefore requires early diagnosis, close follow-up and careful management. Tachycardia-induced CM is a relatively rare but reversible cause of HF. Takotsubo is an increasingly recognized CM in the field of cardiology and one of the rare reasons of HF. Noncompaction CM is a very rare congenital CM which is able to be diagnosed with echocardiography or cardiac MR and is a rare underlying disease of HF. Lastly, muscular dystrophies are also very rare but important etiological causes of HF.
Identifying the rare underlying etiological causes of HF has special importance to control clinical picture, prevent progression or reverse the disease process. In this book, rare underlying etiological causes of HF and also diagnostic and therapeutic approaches for these diseases have been addressed. I hope you find this book very helpful in your daily clinical practice.
Prof. Dr. Yüksel ÇAVUŞOĞLU
Editor
.: Process List